Sindromul Cushing este un complex de simptome clinice cauzate de un conținut ridicat de corticosteroizi din sânge (hipercorticism). Hypercortisolismul este o disfuncție a sistemului endocrin. Forma sa primară este asociată cu patologia glandelor suprarenale, iar cea secundară se dezvoltă odată cu înfrângerea sistemului hipotalamo-pituitar al creierului.

Glucocorticosteroizii sunt hormoni care reglează toate tipurile de metabolism în organism. Sinteza cortizolului în cortexul suprarenalian este activată sub influența hormonului andrenocorticotropic (ACTH) al glandei hipofizare. Activitatea acestuia din urmă este controlată de hormonii hipotalamusului - corticoliberinelor. Activitatea coordonată a tuturor legăturilor de reglare umorală asigură buna funcționare a corpului uman. Pierderea a cel puțin unei legături din această structură duce la hipersecreția corticosteroizilor de către glandele suprarenale și la dezvoltarea patologiei.

Cortizolul ajută organismul uman să se adapteze rapid la efectele factorilor de mediu negativi - traumatizanți, emoționali, infecțioși. Acest hormon este indispensabil în implementarea funcțiilor vitale ale corpului. Glucocorticoizii cresc intensitatea catabolismului proteinelor și aminoacizilor, în timp ce inhibă simultan divizarea glucozei. Ca urmare, țesuturile organismului încep să se deformeze și atrofie, iar hiperglicemia se dezvoltă. Țesutul adipos reacționează diferit față de nivelul glucocorticoizilor din sânge: în unele, procesul de depunere a grăsimilor accelerează, iar altele - cantitatea de țesut adipos scade. Dezechilibrul de apă-electrolitică duce la dezvoltarea miopatiei și a hipertensiunii arteriale. Imunitatea afectată reduce rezistența generală a organismului și crește susceptibilitatea la infecții virale și bacteriene. Când hipercorticoidismul afectează oasele, mușchii, pielea, miocardul și alte organe interne.

Sindromul a fost descris pentru prima data in 1912 de catre neurochirurgul american Harvey Williams Cushing, datorita caruia si-a luat numele. N. Itenko a realizat un studiu independent și a publicat o lucrare științifică despre boală, puțin mai târziu, în 1924, prin urmare numele sindromului Cushing este comun în țările post-sovietice. Femeile sunt mult mai susceptibile de a suferi de această boală decât bărbații. Primele semne clinice apar la vârsta de 25-40 de ani.

Sindromul Cushing se manifestă printr-o funcționare defectuoasă a inimii, tulburări metabolice, un tip special de depunere a grăsimilor în organism, leziuni ale pielii, mușchi, oase și disfuncții ale sistemului nervos și reproductiv. La pacienții cu o față rotunjită, pleoapele se umflă, apare o strălucire strălucitoare. Femeile observă o creștere excesivă a părului facial. În partea superioară a corpului și nu pe gât se acumulează o mulțime de grăsimi. Pe piele apar urme de mărunțire. La pacienții cu ciclu menstrual deranjat, clitorisul este hipertrofiat.

Diagnosticul sindromului se bazează pe rezultatele determinării în laborator a cortizolului în sânge, studiile tomografice și scintigrafice ale glandelor suprarenale. Tratamentul patologiei este:

  • în numirea medicamentelor care inhibă secreția de corticosteroizi,
  • în efectuarea terapiei simptomatice,
  • în îndepărtarea chirurgicală a unui neoplasm.

etiologie

Factorii etiopatogenetici ai sindromului Cushing sunt împărțiți în două grupe - endogene și exogene.

  1. Primul grup include procese hiperplastice și neoplasme ale cortexului suprarenale. O tumoră producătoare de hormoni a stratului cortic este denumită corticosterom. Prin origine, este adenom sau adenocarcinom.
  2. Cauza exogenă a hipercorticismului este terapia intensivă și pe termen lung a diferitelor boli cu corticosteroizi și hormoni corticotropici. Sindromul de droguri se dezvoltă cu tratament necorespunzător cu Prednison, Dexamethasone, Hydrocortisone și Diprospan. Acesta este așa-numitul tip de patologie iatrogenă.
  3. Pseudo-sindromul lui Cushing are o imagine clinică similară, dar este cauzată de alți factori care nu au legătură cu deteriorarea glandelor suprarenale. Acestea includ obezitatea alimentară, dependența de alcool, sarcina, bolile neuropsihiatrice.
  4. Boala lui Cushing este cauzată de creșterea producției de ACTH. Cauza acestei afecțiuni este microadenomul hipofizar sau corticotropinomul, localizat în bronhii, testicule sau ovare. Dezvoltarea acestei tumori benigne glandulare contribuie la leziunile capului, neuroinfecțiile amânate, nașterea.
  • Hipercortisolismul total se dezvoltă atunci când toate straturile cortexului suprarenale sunt afectate.
  • Parțial este însoțită de o leziune izolată a zonelor corticale individuale.

Link-uri patogenetice ale sindromului Cushing:

  1. hipersecreția cortizolului
  2. accelerarea proceselor catabolice
  3. scindarea proteinelor și a aminoacizilor
  4. modificări structurale ale organelor și țesuturilor,
  5. întreruperea metabolismului carbohidraților, conducând la hiperglicemie,
  6. depozitele anormale de grăsime pe spate, gât, față, piept,
  7. dezechilibru acido-bazic,
  8. o scadere a potasiului din sange si o crestere a sodiului,
  9. creșterea tensiunii arteriale
  10. imunitate deprimată
  11. cardiomiopatie, insuficiență cardiacă, aritmie.

Persoanele incluse în grupul de risc pentru dezvoltarea hipercortizolismului:

  • sportivi
  • femeile însărcinate
  • dependenți, fumători, alcoolici,
  • psihbolnye.

simptomatologia

Manifestările clinice ale sindromului Cushing sunt diverse și specifice. În patologie, se dezvoltă disfuncția sistemelor nervoase, sexuale și cardiovasculare.

  1. Primul simptom al bolii - obezitatea morbidă, caracterizată prin depunerea neuniformă a grăsimii peste organism. La pacienții cu țesut gras subcutanat este cel mai pronunțat pe gât, față, piept, abdomen. Fața lor arată ca luna, obrajii devin roșii violente, nefiresc. Figura pacienților devine neregulată în formă - un corp complet pe membrele subțiri.
  2. Pe pielea corpului apar dungi sau vergeturi de culoare violet-albastru. Acestea sunt striae, aspectul căruia este asociat cu supraîncărcarea și subțierea pielii în acele locuri în care grăsimea este depusă în exces. Afecțiunile cutanate ale sindromului Cushing includ, de asemenea, acnee, acnee, hematoame și hemoragii punctuale, zone de hiperpigmentare și hiperhidroză locală, vindecarea lentă a rănilor și tăieturilor. Pielea pacienților dobândește o nuanță de "marmură" cu un model vascular pronunțat. Ea devine predispusă la frecare și uscare. Pe coate, gât și abdomen, pielea își schimbă culoarea datorită depunerii excesive de melanină.
  3. Înfrângerea sistemului muscular se manifestă prin hipotrofie și hipotonie musculară. "Fese oblică" și "burtă de broască" sunt cauzate de procesele atrofice din mușchii respectivi. Cu atrofia musculară a picioarelor și a brațului de umăr, pacienții se plâng de durere în momentul ridicării și aluatului.
  4. Disfuncția sexuală se manifestă ca o încălcare a ciclului menstrual, hirsutism și hipertrichoză la femei, scăderea dorinței sexuale și a impotenței la bărbați.
  5. Osteoporoza este o scădere a densității osoase și o încălcare a microarhitecturii sale. Fenomenele similare se produc în tulburările metabolice severe în oase, cu predominanța catabolismului asupra proceselor de formare a oaselor. Osteoporoza se manifestă prin artralgie, fracturi spontane ale oaselor scheletului, curbură a coloanei vertebrale - kyfoscolioza. Oasele încep să se subțieze și să se rănească. Ele devin fragile și fragile. Pacienții se rătăcesc, iar copiii bolnavi rămân în urma colegilor lor.
  6. Odată cu înfrângerea sistemului nervos, pacienții se confruntă cu diverse tulburări variind de la letargie și apatie până la depresie și euforie. La pacienții cu insomnie, psihoză, posibile încercări de sinucidere. Perturbarea sistemului nervos central se manifestă prin agresivitate constantă, furie, anxietate și iritabilitate.
  7. Simptomele frecvente includ: slăbiciune, dureri de cap, oboseală, edem periferic, sete, urinare frecventă.

Sindromul Cushing poate fi ușor, moderat sau sever. Cursul progresist al patologiei se caracterizează printr-o creștere a simptomelor pe parcursul anului și dezvoltarea treptată a sindromului - în 5-10 ani.

La copii, sindromul Cushing este rar diagnosticat. Primul semn al bolii este și obezitatea. Adevărata pubertate este întârziată: băieții sunt subdezvoltați în organele genitale - testiculele și penisul, iar la fete există disfuncție ovariană, hipoplazie a uterului și nu există menstruații. Semnele de afectare a sistemului nervos, a oaselor și a pielii la copii sunt la fel ca la adulți. Pielea subțire este ușor de rănit. Pe ea apar boils, acnee vulgaris, erupții cutanate asemănătoare lichenului.

Sarcina la femeile care suferă de sindromul Cushing apare rar datorită disfuncției sexuale grave. Prognozele sale sunt nefavorabile: forța prematură, avorturile spontane, încetarea anticipată a sarcinii.

În absența unei terapii adecvate și în timp util, sindromul Cushing conduce la apariția unor complicații severe:

  • decompensată insuficiență cardiacă
  • încălcarea acută a circulației cerebrale,
  • sepsis,
  • pielonefrită severă,
  • osteoporoza cu fracturi ale coloanei vertebrale și coaste,
  • suprarenala cu stupefactie, scaderea presiunii si alte semne patologice,
  • inflamația bacteriană sau fungică a pielii,
  • diabet fără disfuncție a pancreasului,
  • urolitiaza.

diagnosticare

Diagnosticul sindromului Cushing se bazează pe datele anamnestice și fizice, pe plângerile pacientului și pe rezultatele testelor de screening. Experții încep cu o examinare generală și acordă o atenție deosebită gradului și naturii depozitelor de grăsime, stării feței și a corpului și diagnosticării sistemului musculo-scheletic.

  1. În urina pacienților se determină nivelul cortizolului. Odată cu creșterea acesteia cu 3-4 ori diagnosticul de patologie este confirmat.
  2. Efectuarea unui test cu "Dexametazonă": la oameni sănătoși, acest medicament reduce nivelul cortizolului din sânge și la pacienți nu există o astfel de scădere.
  3. În hemograma - leucopenie și eritrocitoză.
  4. Biochimia sângelui - o încălcare a KOS, hipokaliemie, hiperglicemie, dislipidemie, hipercolesterolemie.
  5. În analiza markerilor osteoporozei se constată un conținut scăzut de osteocalcin - un marker informativ al formării osoase, care este eliberat de osteoblaste în timpul osteosintezei și intră parțial în fluxul sanguin.
  6. Analiza TSH - o scădere a nivelului hormonului stimulator tiroidian.
  7. Determinarea nivelului cortizolului în saliva - în cazul persoanelor sănătoase fluctuează, iar la pacienți scade brusc seara.
  8. Un studiu tomografic al glandelor hipofizare și suprarenale este efectuat pentru a determina oncogeneza, localizarea acesteia, mărimea acesteia.
  9. Examinarea cu raze X a scheletului - definirea semnelor de osteoporoză și fracturi.
  10. Ecografia organelor interne - o metodă de diagnosticare suplimentară.

Specialiștii în domeniul endocrinologiei, terapiei, neurologiei, imunologiei și hematologiei sunt implicați în diagnosticarea și tratamentul pacienților cu sindromul Cushing.

tratament

Pentru a scăpa de sindromul Cushing, este necesar să identificăm cauza și să normalizăm nivelul cortizolului din sânge. Dacă patologia a fost cauzată de terapia intensivă cu glucocorticoizi, acestea ar trebui să fie anulate treptat sau înlocuite cu alte imunosupresoare.

Pacienții cu sindrom Cushing sunt internați în departamentul de endocrinologie al spitalului, unde se află sub strictă supraveghere medicală. Tratamentele includ medicamente, chirurgie și radioterapie.

Tratamentul medicamentos

Pacientii sunt prescrise inhibitori ai sintezei suprarenale de glucocorticosteroizi - "Ketoconazole", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • medicamente antihipertensive - enalapril, capoten, bisoprolol,
  • diuretice - "Furosemid", "Veroshpiron", "Manitol",
  • medicamentele hipoglicemice - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • glicozide cardiace - "Korglikon", "Strofantin",
  • imunomodulatoare - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • sedative - Corvalol, Valocordin,
  • multivitamine complexe.

Intervenție operativă

Tratamentul chirurgical al sindromului Cushing constă în efectuarea următoarelor tipuri de operații:

Adrenalectomia - îndepărtarea glandei suprarenale afectate. În neoplasmele benigne, se efectuează adrenalectomie parțială, în care numai o tumoare este îndepărtată cu conservarea de organe. Biomaterialul este trimis pentru examinare histologică pentru a obține informații despre tipul tumorii și originea țesutului acesteia. După efectuarea unei adrenalectomii bilaterale, pacientul va trebui să ia glucocorticoizi pentru viață.

  • Selectiva adenomectomie transspenoidală este singura modalitate eficientă de a scăpa de această problemă. Neoplasmul pituitar este îndepărtat de neurochirurgi prin nas. Pacienții sunt repede reabilitați și se reîntorc la stilul lor normal de viață.
  • Dacă o tumoare producătoare de cortizol este localizată în pancreas sau în alte organe, aceasta este îndepărtată prin efectuarea unei intervenții minim invazive sau a unei operații clasice.
  • Distrugerea glandelor suprarenale este o altă metodă de tratare a sindromului, prin care este posibilă distrugerea hiperplaziei glandelor prin injectarea de substanțe sclerozante prin piele.
  • Radioterapia pentru adenomul hipofizar are un efect benefic asupra acestei zone și reduce producția de ACTH. Acționați-l în cazul în care îndepărtarea chirurgicală a adenomului este imposibilă sau contraindicată din motive de sănătate.

    În cazul cancerului glandelor suprarenale în formă ușoară și medie, este indicată radioterapia. În cazurile severe, glanda suprarenalentă este îndepărtată și "Chloditan" este prescris cu alte medicamente.

    Tratamentul cu proton pe glanda pituitară este prescris pentru pacienții cu incertitudinea medicilor față de prezența adenoamelor. Terapia cu protoni este un tip special de radioterapie în care particulele de ionizare accelerată acționează asupra tumorii iradiate. Protonii distrug ADN-ul celulelor canceroase și provoacă moartea lor. Metoda vă permite să urmăriți tumoarea cu cea mai mare precizie și să o distrugeți la orice adâncime a corpului fără a afecta țesuturile înconjurătoare.

    perspectivă

    Sindromul Cushing este o boală gravă care nu dispare într-o săptămână. Medicii oferă recomandări speciale pentru organizarea terapiei la domiciliu pentru pacienții lor:

    • O creștere treptată a activității fizice și o revenire la ritmul obișnuit al vieții prin antrenament minore fără oboseală.
    • Nutriție corectă, rațională și echilibrată.
    • Efectuarea gimnasticii mentale - cuvinte încrucișate, rebusuri, sarcini, exerciții logice.
    • Normalizarea stării psiho-emoționale, tratamentul depresiei, prevenirea stresului.
    • Modul optim de lucru și odihnă.
    • Metode de acasă de tratament patologic - exerciții ușoare, gimnastică pe apă, duș cald, masaj.

    Dacă cauza patologiei este un neoplasm benign, prognosticul este considerat favorabil. La acești pacienți, glanda suprarenală după tratament începe să funcționeze pe deplin. Șansele lor de recuperare de boală cresc substanțial. În cancerul glandelor suprarenale, decesul apare de obicei într-un an. În cazuri rare, medicii pot prelungi durata de viață a pacienților timp de maxim 5 ani. Atunci când apar fenomene ireversibile în organism și nu există un tratament competent, prognosticul patologiei devine nefavorabil.

    Sindromul lui Cushing

    Sindromul Cushing, cunoscut și sub numele de cortizol crescut, sindromul Itsenko-Cushing și hiperadrenocorticismul, este un complex de semne și simptome asociate expunerii prelungite la cortizol. 1) Semnele și simptomele pot include: hipertensiune arterială, obezitate abdominală cu brațe și picioare subțiri, vergeturi roșii, o față roșie rotunjită, grăsime între umeri, mușchi slabi, oase slabe, acnee și piele slabă care nu se vindecă bine. Femeile pot avea mai mult păr și menstruație neregulată. Uneori pot apare modificări ale dispoziției, dureri de cap și un sentiment de oboseală cronică. 2) Sindromul Cushing poate fi cauzat fie prin administrarea unei cantități excesive de medicamente asemănătoare cortizolului, cum ar fi prednisonul, fie printr-o tumoare care produce sau determină producerea unei cantități excesive de cortizol de către glandele suprarenale. 3) Cazurile asociate cu adenomul hipofizar sunt cunoscute sub numele de boala lui Cushing. Aceasta este a doua cauză de sindrom Cushing după droguri. Mai multe alte tumori pot provoca, de asemenea, sindromul Cushing. 4) Unele dintre acestea sunt asociate cu boli ereditare, cum ar fi neoplazia multiplă endocrină tip 1 și sindromul Carney. 5) Diagnosticarea necesită mai mulți pași. Primul pas este de a testa medicamentele pe care le ia subiectul. A doua etapă implică măsurarea nivelurilor de cortizol în urină, saliva sau sânge după administrarea dexametazonei. Dacă acest test dă rezultate anormale, cortizolul poate fi măsurat târziu pe timp de noapte. Dacă nivelurile de cortizol rămân înalte, trebuie efectuat un test de sânge pentru adrenocorticotropină pentru a determina dacă este implicată hipofiză. 6) Majoritatea cazurilor sunt tratate și vindecate. 7) Dacă boala este asociată cu medicamente, aceasta se oprește adesea încet. Dacă este cauzată de o tumoare, poate fi tratată cu intervenție chirurgicală, chimioterapie sau radiații. Dacă boala îmbogățește glanda pituitară, pot fi necesare alte medicamente pentru a restabili funcția pierdută. Ca rezultat al tratamentului, speranța medie de viață este de obicei normală. În unele cazuri, atunci când o tumoare nu poate fi complet eliminată prin intervenție chirurgicală, există un risc crescut de deces. 8) Aproximativ unul până la doi oameni per milion suferă de boală în fiecare an. Subiecții cu vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani sunt cei mai sensibili la această boală. Femeile sunt predispuse la boli de trei ori mai mult decât bărbații. Supraproducția medie a cortizolului fără simptome evidente, totuși, este obișnuită. Sindromul Cushing a fost descris pentru prima dată de Harvey Cushing în 1932. 9) Sindromul Cushing poate fi observat și la animale, inclusiv la pisici, câini și cai.

    Semne și simptome

    Simptomele includ creșterea rapidă a greutății, în special în trunchi și față, fără a se răspândi la nivelul membrelor (obezitatea centrală). Semnele frecvente includ creșterea tampoanelor de grăsime de-a lungul claviculei, în spatele gâtului sau "cocoșul de taur" și, de asemenea, pe față - "fața în formă de lună". Alte simptome includ transpirația excesivă, capilare dilatate, subțierea pielii (care provoacă vânătăi și uscăciune, în special a mâinilor) și membranele mucoase, purpuriu sau roșu (creșterea în greutate cu sindromul Cushing întinde pielea, subțire și slăbită, provocând hemoragie în ea) pe corp, fese, brațe, picioare sau piept, slăbiciune a mușchilor proximali (coapse, umeri) și creșterea excesivă a părului (creșterea părului masculin facial), chelie și / sau părul excesiv de uscat și fragil. În cazuri rare, sindromul Cushing poate provoca hipocalcemie. Cortizolul excesiv are, de asemenea, un efect asupra altor sisteme endocrine și provoacă, de exemplu, insomnie, inhibă aromataza, reduce libidoul, provoacă impotență la bărbați și amenoree / oligomenoree și infertilitate la femei datorită creșterii nivelului androgenului. Studiile au arătat, de asemenea, că sindromul de amenoree rezultat este asociat cu un nivel crescut de cortizol, care revine înapoi la hipotalamus, determinând un nivel redus de eliberare a GnVH. 10) Condițiile cognitive, inclusiv disfuncția de memorie și atenție, precum și depresia, sunt adesea asociate cu nivele crescute de cortizol și, în stadii incipiente, pot fi indicatori ai sindromului Cushing exogen sau endogen. De asemenea, apare depresia și anxietatea. 11) Alte modificări cutanate distincte și inconfortabile care pot apărea în cazul sindromului Cushing includ: acnee facială, sensibilitate la infecții fungice superficiale (dermatofite și Malassezia), precum și vergeturi caracteristice purpurie, atrofice în abdomen. Alte simptome includ poliurie (și polidipsia însoțitoare), hipertensiunea susținută (datorită faptului că cortizol crește efectul vasoconstrictor al epinefrinei) și rezistența la insulină (sindromul de secreție ectopică totală de ACTH), ceea ce duce la un nivel ridicat de zahăr din sânge și rezistența la insulină, care poate provoca diabet. Rezistența la insulină este însoțită de modificări ale pielii, cum ar fi acantokeratoderma în armpits și în jurul gâtului, precum și verucile ușoare în axile. Sindromul Cushing netratat duce la insuficiență cardiacă și crește mortalitatea. Cortizolul prezintă, de asemenea, activitate mineralocorticoidă în concentrații mari, agravând hipertensiunea și conduce la hipopotasemie (comună cu sindromul ectopic de secreție a adrenocorticotropinei). Mai mult, nivelurile excesive de cortizol pot duce la boli gastro-intestinale, infecții oportuniste și tulburări de vindecare a rănilor datorită faptului că cortizolul suprimă reacțiile imune și inflamatorii. Osteoporoza este, de asemenea, o problemă în sindromul Cushing, deoarece activitatea osteoblastică este inhibată. În plus, sindromul Cushing poate provoca naravanie și articulații dureroase, în special, șoldurile, umerii și spatele inferior. Sindromul Cushing acoperă toate cauzele nivelurilor ridicate de cortizol care duc la o stare dureroasă. Boala Cushing este un tip specific de sindrom Cushing cauzat de o tumoare hipofizară care produce o producție excesivă de adrenocorticotropină (hormon adrenocorticotropic). Nivelurile excesive de adrenocorticotropină stimulează cortexul suprarenale pentru a produce niveluri ridicate de cortizol, provocând o afecțiune dureroasă. Boala lui Cushing datorată nivelurilor excesive de adrenocorticotropină poate provoca, de asemenea, hiperpigmentare. Acest lucru se datorează generării de hormon stimulator melanocitar ca sinteză adrenocorticotropinei produs secundar al pro-opiomelanocortin (POMC). Varianta bolii lui Cushing poate fi cauzată de ectopie, adică de hipofizei suplimentare, producția de adrenocorticotropină, de exemplu, din cancer pulmonar cu celule mici. Când sindromul Cushing, datorită creșterii nivelului de cortizol suprarenal (datorită unui adenom sau hiperplazia), un efect de feedback negativ în cele din urmă reduce producția de ACTH de către glanda pituitară. În astfel de cazuri, nivelul adrenocorticotropinei rămâne scăzut, iar hiperpigmentarea nu se dezvoltă. În timp ce toate bolile lui Cushing sunt sindromul lui Cushing, nu fiecare sindrom Cushing este boala lui Cushing.

    Ce este caracteristic sindromului hipercorticism și cum să îl tratați

    Sindromul Cushingoid - ce este? Cât de periculoasă este această condiție pentru o persoană? Sub boala și sindromul Itenko-Cushing implică anumite simptome, care se dezvoltă pe fondul producerii excesive de hormoni corticosteroizi de către celulele suprarenale. Această condiție poate apărea din diferite motive, ceea ce determină împărțirea acesteia în mai multe tipuri. Boala lui Cushing se dezvoltă pe fondul disfuncției complexului hipotalamo-hipofizar. Această patologie provoacă o producție excesivă de hormon adrenocorticotropic și, ulterior, cortizol de către glandele suprarenale. Sindromul Itsenko-Cushing sau hypercorticizim (cushingoid) se caracterizează printr-un complex de tulburări care apar din anumite motive, dar nu ca rezultat al patologiei hipotalamo-pituitare.

    Descrierea sindromului

    Sindromul sau boala Itsenko-Cushing se caracterizează prin întreruperea persistentă a glandelor suprarenale, care secretă prea mult cortizol. Acest proces este controlat de glanda pituitară. Pentru a face acest lucru, produce hormon adrenocorticotropic care activează producerea de cortizol și corticosteron. În schimb, glanda hipofizară reglează hipotalamusul, producând statine și liberine. Perturbarea activității uneia dintre legăturile într-un astfel de sistem provoacă hipersecreția hormonilor de către cortexul suprarenalian, care provoacă sindromul sau boala Itsenko-Cushing.

    Creșterea producției de cortizol, observată în această stare, provoacă un efect catabolic asupra structurilor proteice din corpul uman. Modificările negative sunt observate în majoritatea țesuturilor și structurilor, inclusiv oasele, mușchii, organele interne și pielea. Pe măsură ce sindromul Cushing se dezvoltă, procesele atrofice și distrofice apar pe tot corpul. Carbohidrații, schimbul de grăsimi sunt rupți, sunt observate tulburări electrolitice.

    Conform unor studii recente, această problemă are de 10 ori mai multe șanse de a deranja femeile. Vârsta medie a dezvoltării sale este de 25-40 de ani. De asemenea, uneori apariția sindromului Itsenko-Cushing la copii. Aceasta este o afecțiune patologică destul de rară, care este diagnosticată într-o singură persoană la 100 mii - 1 milion de oameni pe an.

    Boala și sindromul Cushing, ale căror simptome sunt aceleași manifestări, sunt de obicei numite două probleme diferite care necesită o abordare diferită față de tratament. Prima patologie este caracterizată ca neuroendocrină, iar cea de-a doua - cel mai des ca un proces tumoral, care se dezvoltă pe diferite organe (glandele suprarenale, bronhiile, timusul, pancreasul, ficatul). În ultimul caz, formarea poate fi atât benignă, cât și malignă. Sindromul Cushing se caracterizează prin faptul că tumoarea secretă glucocorticoizi.

    Cauzele sindromului

    Sindromul Itsenko-Cushing apare din anumite motive:

    • hipercortisolismul sindromului exogen (medicament). Apare pe fondul utilizării pe termen lung a medicamentelor care conțin hormoni glucocorticoizi. Acest grup de medicamente include Prednisolone, Dexamethasone și altele care sunt utilizate în tratamentul astmului, lupusului eritematos, artritei reumatoide și a altor boli sau sindroame. În acest caz, este prezentată reducerea maximă a dozei de medicament, ceea ce permite obținerea unui rezultat pozitiv în tratamentul problemei principale de sănătate;
    • în 1-2% din toate cazurile de sindrom Itsenko-Cushing, diagnosticul stării unei persoane bolnave face posibilă identificarea unei tumori care secretă hormoni corticotropici care se pot dezvolta în diferite organe - plămânii, glandele sexuale, ficatul și altele. Boala poate fi caracterizată în literatura medicală ca sindrom ectopic ACTH;
    • în 14-18% din toate cazurile de detectare a bolii lui Cushing (o fotografie a pacienților care ilustrează bine natura bolii) vorbesc despre o patologie care se dezvoltă pe fundalul formării tumorilor pe cortexul suprarenalian. Ele pot fi sub formă de adenom, adenomatoză, adenocarcinoame;
    • forma familială a unei probleme ca boala Itsenko-Cushing. De regulă, această afecțiune patologică nu este moștenită. Uneori există cazuri în care prezența sindromului neoplazic endocrin multiplu transmis de la părinți la copil crește semnificativ probabilitatea unor diferite tumori (inclusiv a celor care duc la boala Itsenko-Cushing la copii și adulți);
    • 80% dintre pacienți suferă de acest tip de boală Cushing. Aceasta se datorează prezenței microadenomului hipofizar, care produce o cantitate mare de ACTH. Aceasta este o tumoare benigne glandulară, a cărei mărime nu depășește 2 cm. Pentru boala lui Itsenko-Cushing, un factor caracteristic provocator este traumatismul capului, infecții din trecut care afectează creierul. De asemenea, o astfel de problemă se poate dezvolta la femei după naștere.

    Simptomele acestui sindrom

    Atât sindromul, cât și boala Itsenko-Cushing, ale căror simptome sunt tulburări sistemice ale corpului, se caracterizează prin următoarele simptome:

    • obezitate. Boala Cushing, confirmată de studii recente, este însoțită de acumularea excesivă de grăsime în 90% din cazuri. Observați tipul patologic al obezității. Grăsimea poate fi depozitată neuniform peste corp. De obicei este foarte mult pe stomac, pe față, pe gât, pe piept, pe spate. În același timp, pe partea din spate a palmei și stratul gras este foarte subțire. Chiar dacă pacientul nu are obezitate pronunțată, figura lui are un aspect caracteristic în prezența acestui sindrom;
    • o față de tip lună care dobândește o culoare roșu purpuriu pronunțată (uneori este prezentă o nuanță cianotică);
    • atrofia musculară. Acest proces este în special pronunțat pe umerii și membrele inferioare (pe fese, coapse) în timpul dezvoltării acestui sindrom. Manifestările clinice ale acestei tulburări sunt că o persoană bolnavă nu este capabilă să se așeze și să se ridice. Există, de asemenea, o atrofie a mușchilor din peretele abdominal anterior. Acest fenomen are numele de "burtă de broască". Atrofia musculară pe peretele abdominal provoacă dezvoltarea protuberanțelor herniale;
    • există modificări negative care afectează pielea. Epiderma devine subțire, fulgi uscați, modelul vascular este clar vizibil, există unele zone cu activitate excesivă de glandă sudoare. Un pacient cu acest sindrom are striae, care se formează datorită descompunerii colagenului în piele și a obezității progresive. Măștile pot atinge dimensiuni semnificative (cu o lățime de câțiva centimetri) și devin violete în culoare. De asemenea, pe piele se formează erupții cutanate (acnee), hemoragie (rețele vasculare), hiperpigmentare;
    • Osteoporoza, care apare ca o complicație severă la 90% dintre pacienții cu acest sindrom, afectează cel mai adesea coloanei vertebrale lombare și toracice. Această afecțiune patologică este însoțită de o scădere a corpului vertebral și a fracturilor de tip comprimat. Pe roentgenograma se poate observa un fenomen caracteristic acestui sindrom. Se numește "vertebrele de sticlă", deoarece unele dintre ele pot fi complet translucide. Patologia, însoțită de fracturi, duce la dureri semnificative datorate stoarcerii rădăcinilor măduvei spinării. În combinație cu atrofia musculară, acest fenomen conduce la scolioză și kyfoscolioză. Sindromul Cushing la copii provoacă o întârziere semnificativă a creșterii, din cauza numărului mare de glucocorticoizi, dezvoltarea cartilajului epifizei este inhibată. Un copil bolnav suferă de o scădere a toleranței la carbohidrați, policitemie;
    • se observă cardiomiopatie. Se dezvoltă datorită efectului negativ al hormonilor asupra miocardului, prezența schimbărilor electrolitice. Cardiomiopatia se manifestă prin aritmie cardiacă, insuficiență cardiacă. Această condiție este foarte periculoasă pentru viața pacienților și devine adesea cauza morții;
    • care caracterizează simptomul acestui sindrom - prezența tulburărilor sistemului nervos. Pacientul are schimbări de dispoziție - starea deprimată și inhibată este înlocuită de euforie și psihoză;
    • dezvoltarea diabetului steroid. Această complicație este observată la 10-20% din toți pacienții cu acest sindrom. Diabetul zaharat se dezvoltă fără întreruperea pancreasului;
    • dezvoltarea tulburărilor sistemului reproducător. La femei, datorită excesului de androgeni produs de glandele suprarenale, se dezvoltă hirsutism, însoțit de o creștere abundentă a părului de sex masculin. De asemenea, sa observat amenoreea persistentă.

    Complicațiile acestui sindrom

    Cu sindromul Cushing, tratamentul căruia trebuie să apară neapărat, se observă următoarele complicații:

    • Un proces cronic care progresează fără o intervenție medicală adecvată duce adesea la moartea pacienților. Acest lucru se întâmplă pe fondul anomaliilor cardiace, al dezvoltării accidentului vascular cerebral, al sepsisului, al pielonefritei, al insuficienței renale cronice, cu afectarea semnificativă a coloanei vertebrale datorată dezvoltării osteoporozei;
    • suprarenală sau suprarenală. Manifestate de conștiință afectată, vărsături, presiune crescută, hipoglicemie, durere abdominală și alte afecțiuni patologice;
    • datorită scăderii rezistenței la diferite infecții la pacienții cu acest sindrom, se observă adesea procese purulente, leziuni fungice, furunculoză, celulită;
    • împotriva osteoporozei și a excreției de calciu și fosfat cu urină, se dezvoltă urolitiază.

    Sarcina și nașterea cu acest sindrom

    Sarcina la pacienții cu prezența acestui sindrom se întâmplă foarte rar ca urmare a amenoreei severe. Dezvoltarea sa este posibilă numai cu ajutorul tumorilor suprarenale producătoare de cortizol.

    În ciuda acestui fapt, rezultatul unei astfel de sarcini este nefavorabil. Cel mai adesea, este întreruptă într-o perioadă de timpuriu sau însoțită de naștere prematură. Fătul are o dezvoltare întârziată, posibilă moartea perinatală. Indicatorii dezamăgitori sunt cauzați de dezvoltarea insuficienței suprarenale rezistente la un copil în contextul patologiei mamei.

    În orice caz, sarcina este un factor negativ în prezența hipercortizolismului. Îmbunătățește dezvoltarea complicațiilor care amenință viața. În cazul unei sarcini de succes, este important să se monitorizeze în mod constant medicii, terapia simptomatică pentru a îmbunătăți starea pacientului. Tratamentul medicamentos în acest caz nu este prescris.

    Diagnosticul acestui sindrom

    Dacă există suspiciuni privind dezvoltarea bolii Itsenko-Cushing, diagnosticul se realizează utilizând o gamă largă de studii de diferite tipuri:

    • screening-ul este efectuat. Aceasta implică excreția cortizolului pe baza volumului zilnic de urină. O creștere a nivelului de hormon de cel puțin 3-4 ori indică prezența acestui sindrom;
    • Pentru a confirma sau respinge natura endogenă a acestei patologii, se utilizează un mic test de dexametazonă. După administrarea acestui medicament la o persoană sănătoasă, concentrația de cortizol în sânge scade de 2 ori. Odată cu apariția acestui sindrom, acest efect nu este observat;
    • în prezența unui rezultat pozitiv, cu un mic test de dexametazonă recursat la mari. Vă permite să determinați o afecțiune patologică specifică - boala sau sindromul Itsenko-Cushing. Acest studiu diferă de cel anterior în administrarea unei doze relativ mari de medicament. Boala Itsenko-Cushing va fi însoțită de o scădere a nivelului de cortizol cu ​​50%, iar sindromul - prin absența modificărilor concentrației hormonului;
    • Este prezentat un test de sânge și urină. Se determină un nivel ridicat de hemoglobină, eritrocite, colesterol. O concentrație mare de 11-ACS și o concentrație scăzută de 17-CU sunt diagnosticate în urină;
    • O scanare RMN sau CT a glandelor suprarenale este efectuată pentru a identifica sursa problemei. Determinarea localizării tumorii sau a altor procese negative va trata în mod eficient un anumit pacient;
    • Recomandarea medicilor - în tratamentul bolii lui Itsenko-Cushing este necesar să se consulte cu specialiști cu profil redus, urmată de diagnosticarea anumitor afecțiuni folosind raze X, CT ale coloanei vertebrale și piept, teste de sânge biochimice.

    Tratamentul acestui sindrom

    Metodele pentru tratarea sindromului Itsenko-Cushing depind complet de cauza care a determinat dezvoltarea acestui proces negativ în organism. Înainte de aplicarea oricăror măsuri este obligatoriu să se efectueze un studiu cuprinzător al stării de sănătate a omului.

    Tratamentul chirurgical al tumorilor hipofizare

    În tratamentul bolii lui Itsenko-Cushing, care este cauzată de adenomul hipofizar, este indicată intervenția chirurgicală. Se efectuează adenomectomie selectivă transspenoidală, care este singura metodă eficientă de a scăpa de această problemă. O astfel de operație neurochirurgicală este indicată dacă tumora descoperită are limite clare, ceea ce este confirmat de o examinare preliminară. Această metodă de tratament arată un rezultat bun.

    După aplicarea intervenției chirurgicale, este posibilă restaurarea completă a lucrării sistemului hipotalamo-pituitar. La 70-80% dintre pacienți există remitere. Doar într-o mică parte a pacienților este posibilă reapariția unei tumori.

    Tratamentul medicamentos

    Tratamentul chirurgical al acestei boli este în mod necesar combinat cu radioterapia. În prezența contraindicațiilor la intervenții chirurgicale, este indicat tratamentul cu utilizarea anumitor medicamente. Acest lucru se întâmplă în prezența unor boli concomitente severe în condiții periculoase pentru viața umană. Medicamentele utilizate afectează glanda hipofizară și suprimă producția de hormon adrenocorticotropic, care determină dezvoltarea acestei boli.

    Pe fundalul unui astfel de tratament, terapia simptomatică este obligatorie. Alocat mijloacelor care pot reduce nivelurile de zahăr din sânge, valoarea tensiunii arteriale. O boală sau sindromul Itsenko-Cushing implică de asemenea utilizarea antidepresivelor, a medicamentelor pentru a reduce manifestările și prevenirea osteoporozei. Lista medicamentelor este determinată de medic pe baza simptomelor bolii și a rezultatelor diagnosticului.

    Tratamentul unei tumori care se află în alte organe

    În prezența sindromului Itsenko-Cushing, tratamentul se efectuează numai după identificarea localizării problemei. După determinarea localizării tumorii recursată la îndepărtarea ei. În absența unui efect pozitiv din această tehnică, este necesară aplicarea adrenalectomiei. Poate fi unilateral, iar în cazuri grave, bilateral. Astfel de manipulări conduc la dezvoltarea insuficienței suprarenale cronice, care necesită terapie de substituție hormonală pe toată durata vieții.

    perspectivă

    Fără tratamentul adecvat, sindromul Itsenko-Cushing este fatal la 40-50% dintre pacienți datorită modificărilor negative persistente ale organismului. Prin urmare, este imposibil să ignorați această boală. Tratamentul ar trebui să aibă loc sub supravegherea specialiștilor experimentați, printre care este inclus un endocrinolog obligatoriu.

    În prezența proceselor maligne care au provocat dezvoltarea acestei boli, prognosticul este dezamăgitor. După intervenția chirurgicală pentru eliminarea unei tumori, doar 20-25% dintre pacienți sunt predispuși la un rezultat relativ pozitiv după tratament (durata medie de supraviețuire este de 2 ani). În prezența unei formări benigne a oricărei localizări după eliminarea lor, recuperarea survine la aproape toți pacienții.

    Sindromul lui Cushing
    (Boala Itsenko-Cushing, sindromul Itsenko-Cushing, hipercorticismul, sindromul hipercorticismului)

    Bolile endocrine și metabolice

    Descrierea generală

    Sindromul Cushing este hipercorticism datorită creșterii conținutului endogen sau exogen de glucocorticoid (GC) din sânge.

    • steroși de glucoză;
    • ACTH hiperproducția lobului anterior al glandei pituitare (prezența adenomului, în acest caz, se face referire la boala Itsenko-Cushing);
    • ACTH-secretoare tumorile diferitelor organe (în special plămânii, pancreasul, în acest caz vorbesc despre sindromul de producere ectopică a ACTH).

    Exogenul GK provoacă sindromul iatrogenic Cushing, care este mult mai comun decât spontan; se dezvoltă de obicei la pacienții cu o perioadă lungă de timp pentru a primi GK pentru diferite afecțiuni (de exemplu, reumatologice).

    Simptomele sindromului Cushing

    • Obezitatea, febra lunii, cocoșul de bizon (trusa de grăsime din gât).
    • Creșterea tensiunii arteriale.
    • Hirsutism (păr exces de corp la femei de tip masculin).
    • Striae (dungi purpurie pe pielea din piept, abdomen, coapse).
    • Slăbiciune musculară
    • Osteoporoza.
    • Tendința de a da vânătăi.
    • Blush roșu pe obraji.
    • Oligomenoreea (slăbirea menstruației).
    • Acneea provoacă erupții cutanate.
    • Depresie.

    Diagnosticul sindromului Cushing

    • Determinarea nivelurilor serice ale cortizolului.
    • Determinarea excreției cortizolului liber cu urină zilnică.
    • Testarea nocturnă de deprimare a dexametazonei: pacientul primește 1 mg dexametazonă la ora 11 pm, dimineața următoare la ora 8 măsoară nivelul cortizolului seric.
    • Determinarea nivelului de glucoză.
    • Test de sânge general.
    • Analiza urinei.
    • Tomografia computerizată a organelor abdominale: vă permite să detectați o creștere a glandelor suprarenale.
    • Roentgenografia craniului: vă permite să identificați macroadenomii hipofizari (10% din cazuri), radiografia coloanei vertebrale lombare - osteoporoza.
    • Tomografia computerizată a creierului: poate detecta aproximativ 50% din adenomii hipofizari.

    Tratamentul lui Cushing

    Tratamentul pentru sindromul Cushing depinde de cauză. Sindromul Iatrogenic implică eliminarea treptată a GK (înlocuind-o, dacă este necesar, cu alte imunosupresoare). În adenomul suprarenalian, este indicat tratamentul chirurgical: rezecția tumorii. Carcinomul suprarenal, secreția ectopică a ACTH: cu ineficiența sau imposibilitatea tratamentului chirurgical, ele sunt tratate cu medicamente care blochează producția de steroizi de către glandele suprarenale - Mitotan, Methyrapone. Radioterapia se utilizează cu ineficiența tratamentului - chirurgical sau medical, de obicei în combinație cu acestea. Terapia prin radioterapie crește efectul tratamentului medicamentos.

    Medicamente esențiale

    Există contraindicații. Este necesară consultarea.

    • Reserpina (agent simpatolitic). Mod de administrare: în interior, la o doză de 1 mg / zi. Cursul de tratament este de 3-6 luni.
    • Parlodel (dopaminomimeticheskuyu, agent hipoprolactinemic). Schema de dozaj: în interior, în timpul meselor, la o doză de 5 mg pe zi. Cursul de tratament este de 6-12 luni.
    • Ellipten (inhibitor al sintezei corticosteroizilor). Mod de administrare: oral, la o doză de 250 mg de 2-3 ori pe zi.

    Sindromul Itsenko-Cushing (hipercortizolism)

    Sindromul Itsenko-Cushing este un complex de simptome patologice care rezultă din hipercorticism, adică o eliberare crescută de cortizol al hormonului suprarenalian sau tratamentul prelungit cu glucocorticoizi. Este necesar să se distingă sindromul Itsenko-Cushing de boala Itsenko-Cushing, care este înțeleasă ca hipercorticism secundar, care se dezvoltă în patologia sistemului hipotalamo-pituitar. Diagnosticul sindromului Itsenko - Cushing include un studiu al nivelului hormonilor cortizol și hipofizar, al testului de dexametazonă, al RMN, al scanării CT și al scintigrafiei suprarenale. Tratamentul sindromului Itsenko - Cushing depinde de cauza sa și poate consta în eliminarea terapiei cu glucocorticoizi, numirea inhibitorilor de steroidogeneză, îndepărtarea chirurgicală a tumorilor suprarenale.

    Sindromul Itsenko-Cushing (hipercortizolism)

    Sindromul Itsenko-Cushing este un complex de simptome patologice care rezultă din hipercorticism, adică o eliberare crescută de cortizol al hormonului suprarenalian sau tratamentul prelungit cu glucocorticoizi. Glucocorticoizii sunt implicați în reglarea tuturor tipurilor de metabolism și a multor funcții fiziologice. Glandele suprarenale sunt reglementate de secreția ACTH, un hormon adrenocorticotropic, care activează sinteza cortizolului și corticosteronului. Activitatea glandei pituitare este controlată de hormonii hipotalamuselor - statine și liberine.

    O astfel de reglementare multiplă este necesară pentru a asigura coerența funcțiilor organismului și a proceselor metabolice. Încălcarea uneia dintre legăturile din acest lanț poate provoca hipersecreția hormonilor glucocorticoizi de către cortexul suprarenalian și poate conduce la dezvoltarea sindromului Itsenko-Cushing. La femei, sindromul Itsenko-Cushing apare de 10 ori mai des decât la bărbați, în special în vârstă de 25-40 de ani.

    Există un sindrom și boala Itsenko-Cushing: ultima se manifestă clinic prin aceleași simptome, dar se bazează pe leziunea primară a sistemului hipotalamo-pituitar, iar hiperfuncția cortexului suprarenale se dezvoltă secundar. Pacienții cu alcoolism sau tulburări depresive severe dezvoltă uneori pseudo-sindromul Itsenko-Cushing.

    Cauzele și mecanismul dezvoltării sindromului Itsenko-Cushing

    Sindromul Itsenko-Cushing este un concept larg care include un complex de condiții diferite caracterizate prin hipercorticism. Conform cercetărilor moderne din domeniul endocrinologiei, mai mult de 80% din cazurile de sindrom Itsenko-Cushing sunt asociate cu creșterea secreției de ACTH de către microadenomul hipofizar (boala Itsenko-Cushing). Microadenomul pituitar este o tumoare mică (nu mai mult de 2 cm), adesea o tumoare benignă, glandulară, care produce un hormon adrenocorticotropic.

    La 14-18% dintre pacienți, cauza sindromului Itsenko-Cushing este leziunea primară a cortexului suprarenal ca urmare a tumorilor hiperplazice ale cortexului adrenal - adenom, adenomatoză, adenocarcinom.

    1-2% din boală este cauzată de sindromul ectopic sau corticoliberin-ectopic ACTH - o tumoare care secretă un hormon corticotropic (corticotropinom). Sindromul ectopic ACTH poate fi cauzat de tumori ale diferitelor organe: plămânii, testiculele, ovarele, timusul, paratiroidul, tiroida, pancreasul, glanda prostatică. Frecvența dezvoltării sindromului de droguri Itsenko-Cushing depinde de utilizarea corectă a glucocorticoizilor în tratamentul pacienților cu boli sistemice.

    Hipersecreția cortizolului în sindromul Itsenko-Cushing provoacă un efect catabolic - defalcarea structurilor proteice ale oaselor, mușchilor (inclusiv inimii), a pielii, a organelor interne etc., ceea ce duce eventual la degenerare și atrofie tisulară. Creșterea glucogenezei și absorbția glucozei în intestin determină dezvoltarea diabetului steroid. Tulburările metabolismului grăsimilor din sindromul Itsenko-Cushing se caracterizează prin depunerea excesivă de grăsime în unele zone ale corpului și atrofierea în altele datorită sensibilității lor diferite față de glucocorticoizi. Efectul unui nivel excesiv de cortizol asupra rinichilor se manifestă prin tulburări electrolitice - hipopotasemie și hipernatremie și, ca rezultat, o creștere a tensiunii arteriale și agravarea proceselor distrofice în țesutul muscular.

    Masele cardiace suferă cel mai mult de hipercorticism, care se manifestă în dezvoltarea cardiomiopatiei, insuficienței cardiace și aritmiilor. Cortizolul are un efect supresiv asupra imunității, provocând o tendință la infecții la pacienții cu sindromul Itsenko-Cushing. Cursa sindromului Itsenko-Cushing poate fi ușoară, moderată sau severă; progresiv (cu dezvoltarea întregului complex de simptome în 6-12 luni) sau gradual (cu o creștere de peste 2-10 ani).

    Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

    Caracteristica cea mai caracteristică a sindromului Itsenko-Cushing este obezitatea, detectată la pacienți în mai mult de 90% din cazuri. Redistribuirea grăsimii este neuniformă, de tip cushingoid. Depunerile de grăsimi sunt observate pe față, gât, piept, abdomen, spate cu membrele relativ subțiri ("un colos pe picioare de lut"). Fața devine asemănătoare lunii, de culoare roșu-purpurie, cu umbra cianotică ("matronism"). Depunerea de grăsime în zona vertebrei cervicale VII creează așa-numita "menopauză" sau "bizon" cocoș. În sindromul Itsenko-Cushing, obezitatea se distinge prin pielea subțire, aproape transparentă pe spatele palmelor.

    Din partea sistemului muscular există atrofie musculară, o scădere a tonusului și a forței musculaturii, care se manifestă prin slăbiciune musculară (miopatie). Semnele tipice care însoțesc sindromul Itsenko-Cushing sunt "fese înclinate" (reducerea volumului musculaturii femurale și gluteale), "burtă de broască" (hipotrofie a mușchilor abdominali), hernie a liniei albe a abdomenului.

    Pielea pacienților cu sindrom Itsenko-Cushing are o culoare caracteristică "de marmură", cu un model vascular clar vizibil, predispus la frecare, uscăciune, intercalat cu zone de transpirație. Pe pielea bizonului, a glandelor mamare, abdomenului, feselor și coapsei se formează benzi de întindere a pielii - vergeturi de colorație purpurie sau cianotică, cu lungimea de la câțiva milimetri până la 8 cm și lățime de până la 2 cm. hiperpigmentarea zonelor individuale ale pielii.

    Atunci când hipercorticismul se dezvoltă adesea subțierea și deteriorarea osoasă - osteoporoza, ducând la durere severă, deformare și fracturi osoase, kyphoscoliosis și scolioza, mai pronunțate în coloana lombară și toracică. Datorita compresiei vertebrelor, pacientii devin stufosi si mai inalti. La copiii cu sindromul Itsenko-Cushing, există o întârziere în creștere cauzată de o întârziere în dezvoltarea cartilajului epifiza.

    Tulburările musculare cardiace se manifestă în dezvoltarea cardiomiopatiei, însoțite de aritmii (fibrilație atrială, extrasistol), hipertensiune arterială și simptome de insuficiență cardiacă. Aceste complicații teribile pot duce la moartea pacienților. În sindromul Itsenko-Cushing, sistemul nervos suferă, ceea ce se reflectă în munca sa instabilă: letargie, depresie, euforie, psihoze steroizi, tentative suicidare.

    În 10-20% din cazuri, pe parcursul bolii, se dezvoltă diabet zaharat steroid, care nu este asociat cu leziuni ale pancreasului. Un astfel de diabet are loc cu ușurință, cu un nivel normal normal de insulină în sânge, compensat rapid de o dietă individuală și de agenți hipoglicemici. Uneori, poli- și nicturia, se dezvoltă edeme periferice.

    Hiperandrogenismul la femei, care însoțește sindromul Itsenko-Cushing, cauzează dezvoltarea virilizării, hirsutismului, hipertrichozelor, tulburărilor menstruale, amenoreei, infertilității. Pacienții de sex masculin prezintă semne de feminizare, atrofie testiculară, potență redusă și libidou, ginecomastie.

    Complicațiile sindromului Itsenko-Cushing

    Cronica, progresivă a sindromului Itsenko-Cushing cu simptome crescătoare poate duce la moartea pacienților ca rezultat al complicațiilor incompatibile cu viața: decompensarea cardiacă, accident vascular cerebral, sepsis, pielonefrită severă, insuficiență renală cronică, osteoporoză cu coloane și coloane multiple.

    Condiția de urgență pentru sindromul Itsenko-Cushing este criza suprarenală (suprarenale), manifestată prin constienta afectată, hipotensiunea, vărsăturile, durerea abdominală, hipoglicemia, hiponatremia, hiperkaliemia și acidoza metabolică.

    Ca urmare a reducerii rezistenței la infecții, pacienții cu sindrom Itsenko-Cushing dezvoltă adesea furunculoză, flegmon și boli pielii supurative și fungice. Dezvoltarea urolitiazei este asociată cu osteoporoza oaselor și excreția urinară a excesului de calciu și fosfat, conducând la formarea de pietre de oxalat și fosfat în rinichi. Sarcina la femeile cu hipercorticism se termină de multe ori în avort spontan sau în naștere complicată.

    Diagnosticul sindromului Itsenko-Cushing

    Dacă un pacient are sindromul Itsenko-Cushing pe baza datelor amnezice și fizice și exclude o sursă exogenă de glucocorticoizi (inclusiv prin inhalare și intraarticular), se constată mai întâi cauza hipercorticismului. Testele de screening sunt folosite pentru aceasta:

    • determinarea excreției cortizolului în urină zilnică: o creștere a cortizolului de 3-4 ori sau mai mult indică precizia diagnosticului sindromului sau a bolii Itsenko-Cushing.
    • testul mic de dexametazonă: în cazul utilizării normale a dexametazonei se reduce nivelul cortizolului în mai mult de jumătate, dar cu sindromul Itsenko-Cushing nu există o scădere.

    Diagnosticul diferențial între boală și sindromul Itsenko-Cushing permite un mare test de dexametazonă. În boala Itsenko-Cushing, utilizarea dexametazonei reduce concentrația de cortizol cu ​​mai mult de 2 ori valoarea inițială; cu sindrom de reducere a cortizolului nu apare.

    În urină, conținutul de 11-OX (11-oxicosteroizi) este crescut și valoarea 17-KS este redusă. Hipokaliemia din sânge, o creștere a cantității de hemoglobină, a globulelor roșii și a colesterolului. Pentru a determina sursa de hipercorticism (hiperplazia suprarenală bilaterală, adenomul hipofizar, corticosteromul), se efectuează o scanare RMN sau CT a glandelor suprarenale și a glandei pituitare, scintigrafiei suprarenale. Pentru a diagnostica complicațiile sindromului Itsenko-Cushing (osteoporoza, fracturi de compresie vertebrală, fracturi la nivelul coastelor etc.), se efectuează raze X și CT ale coloanei vertebrale și toracelui. Examinarea biochimică a parametrilor de sânge diagnostice tulburări electrolitice, diabet steroid, etc.

    Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing

    Datorită naturii iatrogenice (medicamentoase) a sindromului Itsenko-Cushing, eliminarea treptată a glucocorticoizilor și înlocuirea acestora cu alte imunosupresoare este necesară. Atunci când natura endogenă a hipercortizolismului sunt prescrise medicamente care suprimă steroidogeneza (aminoglutetimidă, mitotan).

    În prezența unei leziuni tumorale a glandelor suprarenale, a glandelor pituitare, a plămânilor, îndepărtarea chirurgicală a tumorilor și, dacă este imposibil, adrenalctomia unică sau bilaterală (îndepărtarea glandei suprarenale) sau radioterapia regiunii hipotalamo-pituitare. Terapia cu radiații este adesea efectuată în combinație cu tratamentul chirurgical sau de droguri pentru a spori și consolida efectul.

    Tratamentul simptomatic al sindromului Itsenko-Cushing include utilizarea antihipertensivelor, diureticelor, medicamentelor hipoglicemice, glicozidelor cardiace, biostimulantelor și imunomodulatorilor, antidepresivelor sau sedativelor, terapiei cu vitamine, terapiei cu medicamente pentru osteoporoză. Compensarea metabolismului proteinelor, mineralelor și carbohidraților. Tratamentul postoperator al pacienților cu insuficiență adrenală cronică după administrarea adrenalectomiei constă în terapie continuă de substituție hormonală.

    Prognosticul sindromului Itsenko-Cushing

    Dacă ignorați tratamentul sindromului Itsenko-Cushing, se produc modificări ireversibile, rezultând un rezultat letal în 40-50% dintre pacienți. Dacă cauza sindromului a fost un corticosterom benign, prognosticul este satisfăcător, deși funcțiile unei glande suprarenale sănătoase sunt restabilite doar la 80% dintre pacienți. La diagnosticarea corticosteroizilor maligeni, prognosticul supraviețuirii pe cinci ani este de 20-25% (o medie de 14 luni). În insuficiența suprarenală cronică, terapia de substituție pe termen lung cu minerale și glucocorticoizi este indicată.

    În general, prognosticul sindromului Itsenko-Cushing este determinat de oportunitatea diagnosticării și tratamentului, cauzele, prezența și severitatea complicațiilor, posibilitatea și eficacitatea intervenției chirurgicale. Pacienții cu sindromul Itsenko-Cushing sunt supuși observării dinamice de către endocrinolog, nu li se recomandă efort fizic greu, schimbări de noapte la locul de muncă.

    Ați Putea Dori, Hormoni Pro