Insuficiența suprarenală (în continuare - HH) este o situație congenitală sau dobândită destul de rară a corpului, care nu are manifestări specifice asociate cu o cantitate insuficientă de hormoni secretați de cortexul suprarenale. Acest sindrom poate fi cauzat de deteriorarea glandelor suprarenale sau a altor glande endocrine (hipofizare sau hipotalamus). Dezvoltarea NN (hipocorticismul) amenință viața unui copil. De aceea este extrem de important să cunoaștem simptomele periculoase și să respectăm prescrierea unui medic pentru tratamentul insuficienței suprarenale.

clasificare

Acut HH (criza suprarenale) se dezvoltă cu o scădere bruscă sau încetarea completă a producției de hormoni suprarenale;

HH cronică apare atunci când este o deficiență a hormonilor cortexului suprarenalian (aldosteron și cortizol).

Clasificarea HH cronic (denumită în continuare HNN):

  1. HNN primar (boala lui Addison) - asociat cu leziuni suprarenale:
  • congenitală;
  • dobândite.
  1. CNN secundar - asociat cu patologia glandei hipofizare:
  • congenitală;
  • dobândite.
  1. CNI Terțiar - asociată cu patologia hipotalamusului:
  • congenitală;
  • dobândite.

Cauzele HH

Având în vedere imaturitatea anatomică și fiziologică a glandelor suprarenale la copiii cu vârsta sub 3 ani, oricare dintre numeroșii factori poate provoca insuficiență adrenală acută:

  • o serie de boli infecțioase (bacteriene, virale, parazitare, fungice);
  • situație stresantă;
  • procesul autoimun (distrugerea glandelor suprarenale cu propriile anticorpi);
  • hemoragia suprarenală (de exemplu, cu infecție meningococică sau cu leziuni).

Sindromul acut se poate dezvolta în leziunea glandelor suprarenale (în cazul prezentării pelvine a fătului) și pe fondul HH cronic, și ca efect secundar în tratamentul anumitor medicamente (anticoagulante) și cu eliminarea glucocorticoizilor.

În NN primară, glanda suprarenală este cauza. În prezent, principala cauză a dezvoltării NN este considerată un proces autoimun (până la 80% dintre pacienți).

Semnele clinice de NN apar atunci când 95% din cortexul suprarenalian este distrus. Deficitul de aldosteron poate fi combinat cu HH primar sau poate fi o boală independentă.

HH primar poate fi congenital (mai mult de 20 de boli determinate genetic conducând la HH) și dobândite (deteriorarea glandelor suprarenale în bolile infecțioase, de exemplu în tuberculoză). Dar pentru mulți copii, cauza atrofiei glandelor suprarenale rămâne neclară.

Cauza HH secundar este o deficiență a hormonului hipofizar (hormon de creștere - ACTH), care stimulează glandele suprarenale. Patologia glandei pituitare poate fi congenitală și dobândită (cu tumori hipofizare).

Cauza HH terțiar este o deficiență a hormonului hipotalamus corticoliberin, care reglează funcția suprarenale.

Grupul de risc pentru dezvoltarea NN include:

  • copii cu o boală ereditară caracterizată prin HH, deși nu sa manifestat încă;
  • copiii din familii în care există persoane cu HH sau cu orice boală ereditară;
  • copii cu o boală autoimună a organelor endocrine (în special glanda tiroidă);
  • copii după operație sau radioterapie în hipofiza sau hipotalamus;
  • copiii cu creștere pitic congenital (nanism hipofizic).

simptome

Simptomele HH acut

Semnele inițiale ale unei crize addisonice sunt: ​​inactivitatea copilului, reducerea tonusului muscular, scăderea tensiunii arteriale; pulsul este accelerat, dificultăți de respirație, reducerea zilnică a cantității de urină.

Caracteristici sunt simptomele tractului digestiv: dureri abdominale cu localizare și intensitate diferite, grețuri și vărsături, diaree, care conduc rapid la deshidratarea copilului.

Piele cu o nuanță albăstrui, există o "marmură" a pielii, hemoragii pe piele de diferite mărimi și forme. Extremitățile sunt reci la atingere, temperatura corpului este redusă.

În cazul în care criza este o consecință a hemoragiei în glandele suprarenale de diferite origini sau retragerea glucocorticosteroizilor, atunci simptomele clinice apar brusc și rapid cresc până la dezvoltarea unei stări comatose. O scădere semnificativă a nivelului de potasiu din sânge poate duce la stop cardiac. În cazuri mai rare, acestea pot fi manifestările inițiale ale bolii fulminante a lui Addison.

Dacă hipocorticismul acut este o manifestare a decompensării în HH cronică, atunci manifestările clinice se dezvoltă treptat, într-o săptămână sau mai mult: creșterea pigmentării pielii, creșterea slăbiciunii, deteriorarea apetitului, scăderea activității și mobilității copilului, stare depresivă. Vărsături și dureri abdominale apar, semne de insuficiență cardiovasculară la un copil sunt în creștere, cu dezvoltarea ulterioară a comă.

Simptomele HH cronic

În cazul hipoplaziei congenitale a glandelor suprarenale, pot apărea manifestări clinice imediat după naștere: pierderea fiziologică în greutate este mai mare decât cea normală, copiii sunt letargici, scuipă în sus, cântăresc puțin, tonusul țesutului este redus și urinarea este abundentă. De remarcat este întunecarea pielii și, uneori, membranele mucoase. Orice boală sau manifestări dispeptice pot declanșa dezvoltarea unei crize acute de HH la un astfel de copil.

La copiii mai mari, NN cronică se dezvoltă încet, părinții nu pot specifica de multe ori timpul de debut al bolii. Toate manifestările sunt asociate cu o cantitate insuficientă de aldosteron și cortizol în organism, ceea ce duce la afectarea metabolismului mineral și carbohidrat.

Slăbiciunea și scăderea activității copilului sunt de obicei observate până la sfârșitul zilei și dispar după un somn de noapte. Aceste manifestări pot fi declanșate de orice boli, operații, stres psiho-emoțional.

Dureri abdominale foarte des semnalate, pierderea apetitului, greață, vărsături, sete, constipație și diaree. Diareea și vărsăturile determină o pierdere de sodiu chiar mai mare și pot declanșa debutul HH acut.

În boala Addison, tensiunea arterială sistolică și diastolică este redusă din cauza scăderii volumului sanguin și a deficitului de glucocorticoizi. Pulsul este lent; o schimbare bruscă a poziției corpului cauzează amețeli și leșin.

Lipsa glucocorticoizilor provoacă hipoglicemie (scăderea zahărului din sânge) dimineața și 2-3 ore după masă: există un sentiment pronunțat de foame, paloare, transpirație, tremurând în organism. Hipoglicemia conduce la modificări funcționale ale sistemului nervos: pierderea memoriei, apatia, confuzia, starea depresivă, temerile, tulburările de somn apar. Poate că apariția de crampe.

Dacă NN este asociată cu o boală genetică a adrenoleucodistrofiei, care afectează materia albă a sistemului nervos central (sistemul nervos central) și cortexul suprarenalian, manifestări neurologice sub forma unei perturbări a mersului, crizele apar mult mai devreme decât semnele NN.

Pigmentarea pielii și membranelor mucoase este observată la aproape toți copiii - forma lipsită de pigment este rar întâlnită în HH secundar. Pigmentarea se poate produce mult mai devreme decât alte manifestări ale NN cronice. Pielea devine maro deschis, bronz sau maro auriu.

Pigmentarea este deosebit de vizibilă în zona genitală a băieților, mameloanelor glandelor mamare, cicatricilor, articulațiilor mici și mucoasei gingiei. Tanarea pe termen lung poate fi primul semnal al unui NN disponibil. Uneori, zonele pigmentate ale pielii sunt situate lângă depigmentate. Odată cu dezvoltarea NN, pigmentarea este îmbunătățită. Cu cât boala se manifestă mai devreme, cu atât mai mulți copii în dezvoltarea sexuală și fizică rămân în urma colegilor lor.

Cu structura gresita (hermaproditica) a organelor genitale, este necesara excluderea diferitelor variante ale insuficientei congenitale a cortexului suprarenale.

diagnosticare

Simptomele insuficienței cardiovasculare la copil (colaps, șoc), lipsa efectului din terapia de detoxifiere și utilizarea agenților vasoconstrictori pentru boala acută la copii indică insuficiență suprarenală.

Pe lângă luarea în considerare a simptomelor clinice de HH descrise mai sus, se utilizează un număr de metode de laborator pentru determinarea nivelului hormonilor și a compoziției electrolitice a sângelui, a nivelului zahărului din sânge. O scădere izolată a sodiului este caracteristică insuficienței de glucocorticoizi, iar o scădere a sodiului cu un nivel ridicat de potasiu este caracteristic insuficienței de mineralocorticoizi.

În studiul profilului hormonal în cazul HH acut, se detectează un nivel scăzut al sângelui de cortizon sau aldosteron (sau ambii hormoni) și 17-hidroxiprogesteron. Cu HH primar, nivelul ACTH în sânge crește, în timp ce cu secundar scade; 17-COP și 17-ACS în urină sunt, de asemenea, reduse.

Dintre metodele instrumentale utilizate ECG (electrocardiograma) pentru a detecta semne de hiperkaliemie și ultrasunete (ultrasunete) ale glandelor suprarenale, ceea ce permite identificarea subdezvoltării glandelor suprarenale, hemoragia în ele.

În mod necesar, diagnosticul ia în considerare istoricul familiei.

Pentru diagnosticarea precoce a HH, copiii cu risc trebuie examinați de 2 ori pe an și observați de un endocrinolog. Pe lângă examinarea și examinările de laborator de mai sus, acești copii primesc un test special cu ACTH. Eșantionul vă permite să identificați reacțiile de rezervă ale glandelor suprarenale pentru a stresa: dacă în timpul testului nivelul cortizolului este sub 550 mmol / l - copilul are un HH subclinic.

În Rusia, se folosește o altă probă cu administrare intramusculară de tetracozactid: nivelul cortizolului este determinat după 12 ore și o zi după administrare.

tratament

Tratamentul HH acut se efectuează în unitatea de terapie intensivă. Prescrise individual: terapia de detoxifiere, corectarea dezechilibrului electrolitic și a hipoglicemiei (nivel scăzut al zahărului din sânge), medicamente hormonale (hidrocortizon sau prednison). Desoxorticosteron acetat are un efect pronunțat mineralocorticoid.

Dacă este necesar, terapia anti-șoc. Tratamentul se efectuează sub control constant al laboratorului.

În cazul HH acut tranzitoriu care a apărut în timpul infecției din cauza hemoragiei în glandele suprarenale, glucocorticoizii, în funcție de starea copilului, sunt utilizați într-un curs scurt.

Tratamentul cronic HH

Medicamentele hormonale cu scop de înlocuire sunt folosite pentru viață.

În HH cronică primară, se utilizează atât glucocorticoizi cât și mineralocorticoizi. Dintre glucocorticoizii, hidrocortizonul este cel mai frecvent utilizat pentru terapia de substituție, deoarece are efectul cel mai puțin pronunțat de supresie a creșterii efectului secundar.

După încetarea creșterii copilului, pot fi administrați și alți hormoni cu acțiune mai lungă (Dexamethasone, Prednisolone) - dozele sunt selectate în funcție de manifestările clinice și datele de laborator. Dozele de glucocorticoizi sunt corectate în caz de infecție, stres, traume, operații.

Fludrocortizonul este utilizat ca terapie de substituție cu mineralocorticoizi. În ajustarea dozei de droguri nu este necesară, deoarece producția de aldosteron în procesul de viață variază foarte puțin.

Pentru nou-născuți și sugari, utilizarea mineralocorticoizilor pentru a compensa deficiența de aldosteron este cheia dezvoltării lor mentale și fizice. Bebelușii cu HH primar necesită adăugarea de sare de masă la alimente (0,5-1 linguriță pe zi).

Cu natura autoimună a HH, la început se poate limita la utilizarea de glucocorticoizi numai, dar cu agravarea procesului leziunilor suprarenale, acestea trebuie combinate cu prescripția de Fludrocortisone. Doza este aleasă individual.

În contextul terapiei de substituție, nu este exclusă dezvoltarea unei crize acute suprarenale:

  • dacă apare o boală (în special la copii mici);
  • cu utilizarea ocazională a medicamentelor de înlocuire;
  • într-o situație stresantă (mai frecvent la copii mai mari).

Pentru a asigura asistență în timp util și în caz de criză, se recomandă purtarea unei brățări speciale copilului, care indică boala, numele și doza medicamentelor pe care copilul le primește, numerele de telefon ale medicului și părinților.

Criteriile pentru o terapie eficientă de întreținere cu glucocorticoizi sunt: ​​bunăstarea, greutatea normală a copilului și tensiunea arterială normală, absența simptomelor de supradozaj de medicamente hormonale.

Dacă copilul nu câștigă în greutate și presiunea nu se normalizează, atunci acesta trebuie combinat cu medicamente mineralocorticoide - de obicei acest lucru este necesar în cazul unei forme severe de NN cronică.

Adecvarea dozei de fludrocortizonă este confirmată de compoziția normală a electroliților din sânge. Cu o supradoză, apar edeme, ritmul inimii este deranjat.

Cu o diagnosticare în timp util și un tratament adecvat pe tot parcursul vieții, nu numai că amenințarea pentru viața copilului dispare, dar condițiile sunt create pentru dezvoltarea sa normală.

Reluați-vă pentru părinți

Insuficiența suprarenală este o afecțiune gravă care poate fi o patologie congenitală și se dezvoltă în multe boli. O condiție care poate fi periculoasă pentru viața copilului nu este întotdeauna ușor de diagnosticat. Diagnosticul precoce al HH și aderența atentă la dozele de medicamente prescrise contribuie la evitarea crizelor și la asigurarea eficacității tratamentului.

Ce doctor să contactezi

În mod obișnuit, o insuficiență suprarenale poate fi suspectată de un pediatru care observă un copil. În viitor, pacientul este tratat de un endocrinolog. În funcție de cauza bolii și a complicațiilor acesteia, poate fi necesar să se consulte un neurolog, un neurochirurg, un oftalmolog (determinând câmpurile vizuale), un cardiolog.

Tratamentul insuficienței suprarenale acute

Lasă un comentariu 457

În cazul în care cortexul suprarenalian încetează să producă o cantitate suficientă de hormoni, medicii vorbesc despre un astfel de sindrom ca insuficiența acută adrenală. Boala este numită și criză addisonică și apare brusc. În funcție de evoluția bolii, apar simptome de natură și complexitate diferite. Insuficiența acută a cortexului suprarenale apare la orice vârstă și este asociată cu diferite patologii care există în glandele suprarenale sau în organele situate în vecinătate. Această abatere trebuie identificată și vindecată în timp, pe măsură ce progresează rapid.

Cauze ale insuficienței suprarenale acute

Eșecul primar

Insuficiența suprarenală a formei acute, ca regulă, se simte atunci când pacientul are simultan o patologie primară sau secundară de organe perechi. Când se întâmplă acest lucru, cortexul suprarenale este deteriorat, ceea ce lezează organul și provoacă o insuficiență acută. Sursele care duc la patologie sunt următoarele:

  • Hemoragia apare în cortexul suprarenalian. În acest caz, unul sau două organe sunt rănite. Doctorii efectuează o intervenție chirurgicală urgentă cu eliminarea ulterioară a glandelor suprarenale deteriorate.
  • Insuficiența suprarenală a formei cronice, care are o natură primară sau secundară. În acest caz, organismul decompensează procesele metabolice ale produselor.
  • Reducerea metabolismului în glandele suprarenale datorată bolii congenitale a organelor.
Poate o încălcare a glandei tiroide în această boală.

Pacienții cu insuficiență adrenală acută sunt diagnosticați cu o funcționare defectuoasă a glandei tiroide. Acest lucru este observat în cazul în care cauza patologiei este o leziune autoimună, în care țesuturile corpului sunt atacate de anticorpii lor. În cazuri rare, apare insuficiență adrenală acută din cauza tuberculozei. Bolile tumorale cu metastaze, infarctul acestor organe și infecția HIV și alte boli provoacă insuficiență suprarenală. Coaja organelor pereche este, de asemenea, distrusă în bolile care duc la formarea de infecții puroi sau fungice.

secundar

Insuficiența acută a cortexului suprarenale se observă în înfrângerea structurilor hipofizei și hipotalamusului cu boli tumorale. În acest caz, medicii diagnostichează patologia secundară. Apare atunci când intervenția chirurgicală a apărut în glanda pituitară sau în hipotalamus care le-a rănit. Hemoragia apare la bolile vasculare, ca urmare, sângele penetrează sistemul hipotalamo-pituitar. Expunerea frecventă a organismului la stres inhibă funcția organelor interne, ca urmare a progresului insuficienței suprarenale.

patogenia

Dezvoltarea patologiei reprezintă eșecuri în producerea de hormoni în cortexul acestor organe. Cel mai adesea, există o lipsă de astfel de hormoni, cum ar fi cortizolul și aldosteronul, ca rezultat al schimbării schimbului de potasiu și sodiu în organism. Aceasta duce la un volum insuficient de sânge, cu întreruperea ulterioară a sistemului digestiv. Când un pacient este diagnosticat cu insuficiență suprarenală a genezei centrale, dezechilibrul electrolitic apare la o persoană, iar deshidratarea nu este atât de pronunțată.

Patogenia insuficienței de organe în formă acută apare atunci când cortexul suprarenale încetează să producă hormoni glucocorticoizi sau numărul lor este semnificativ sub normal. Cu o lipsă de hormoni mineralocorticoizi la un pacient, este detectată insuficiența circulară, ca urmare a scăderii sodiului în sânge. Acest proces duce la șocul de natură hipolemică.

Acest sindrom provoacă hipoglicemie (scăderea zahărului din sânge), care este asociată cu un număr insuficient de glucocorticoizi. Insuficiența acută a corticalei suprarenale afectează în mod negativ activitatea rinichilor, deoarece devine mai dificil pentru ei să filtreze și să suge fluid în organism. În patologia acută apare adesea șoc bacteriologic, care provoacă un spasm în vase și hemoragie în stratul cortical al organelor.

Simptome și semne

Patologia formei acute se manifestă treptat, în câteva luni sau chiar ani, nu se simte, persoana nu are semne evidente de boală. Dar o boală respiratorie minoră sau o situație stresantă dă naștere unei insuficiențe suprarenale. Pacientul are o întunecare a pielii, care este asociată cu o producție mare de melanină în organism. Simptomele depind de amploarea bolii și de evoluția acesteia. Forma acută se manifestă în următoarele simptome:

  • scăderea tensiunii arteriale;
  • sudoare puternică;
  • letargia și slăbiciunea musculară;
  • aritmie cardiacă;
  • greață și vărsături;
  • diaree;
  • durere abdominală ascuțită;
  • dureri de cap;
  • leșin și halucinații.

Foarte des, pacientul nu are toate simptomele, dar doar câteva. Dacă o persoană are unele dintre simptomele de mai sus, trebuie să căutați imediat asistență medicală. Simptomele unei crize addisonice care se apropie se manifestă prin slăbiciune, durere musculară și lipsă de apetit. Durata sa fluctuează în câteva ore și uneori durează câteva zile. Adesea patologia apare spontan, nu este precedată de semne speciale. Patologia cronică diferă în simptomatologie, nu are semne pronunțate de boală.

Patologia la copii

Copilăria este amenințată de insuficiența acută a cortexului suprarenale, deoarece boala se manifestă brusc și rapid. Ca urmare, multe funcții în organism sunt perturbate la copii, ca urmare a faptului că inima nu se ridică și se oprește. Mulți factori duc la patologie, și anume:

  • răni în timpul nașterii;
  • îngrozirea oxigenului la naștere;
  • anomalii congenitale în cortexul suprarenale;
  • hemoragie în glandele suprarenale ca urmare a inflamației, în care se secretă puroiul;
  • arsuri severe și sângerări.

Cu insuficiență acută de adrenal, tensiunea arterială a copilului scade brusc, pulsul scade. Există tahicardie și pete albăstrui pe piele, care apar datorită circulației insuficiente și stagnării sângelui. Apare greață și vărsături, patologia este însoțită de dureri abdominale și diaree. Este important să contactați imediat ambulanța și să oferiți copilului asistență medicală de urgență, deoarece acest sindrom implică fiecare minut și costă viața copiilor.

diagnosticare

În primul rând, medicul este interesat de simptome, care îi deranjează pe pacient, se specifică când și cât de des apar semnele de patologie. Pentru a determina tipul specific de insuficiență suprarenală (primară sau secundară), pacientul trebuie supus unei diagnoze ultrasunete a acestor organe. Se întâmplă că în timpul procedurii organul nu poate fi detectat, atunci este prescrisă o scanare CT suplimentară. Pacientul suferă imagistica prin rezonanță magnetică a creierului, ceea ce vă permite să determinați dacă hipotalamusul și hipofiza sunt afectate.

Teste de laborator

Principalul rol în diagnostic este atribuit metodelor de laborator, care sunt cel mai probabil să indice insuficiența suprarenală. Cu ajutorul testelor de laborator, ei descoperă deficitul de hormon din organism și în ce cantitate ar trebui să crească. Pacientului i se prescriu următoarele teste:

  • Un test de sânge pentru cantitatea de corticosol. Scăderea sa semnificativă indică insuficiența suprarenală.
  • Studiul urinei zilnice. Valorile scăzute ale cortizolului indică o defecțiune secundară sau primară.
  • Test de sânge pentru nivelurile de aldosteron.
  • Un studiu general al urinei pentru a determina numărul de celule roșii din sânge, proteine ​​și acetonă.

Sângele venos este utilizat pentru a determina cantitatea de sodiu, potasiu și calciu din organism. Cercetarea obligatorie, inclusă într-un diagnostic cuprinzător, este o electrocardiogramă. Afișează reacția inimii la compoziția electrolitică modificată a sângelui. După trecerea tuturor testelor necesare, pacientul este diagnosticat și tratat în spital cu terapie intensivă. Dacă patologia progresează rapid și pacientul este în comă, tratamentul are loc în terapie intensivă.

Primul ajutor

Această patologie apare adesea brusc și progresează rapid, astfel încât o persoană are nevoie de primul ajutor în timp. Dacă apar simptome, ar trebui să apelați imediat o ambulanță cu resuscitare. Medicii instalează un cateter urinar și sonda în stomac, astfel încât să existe acces la venele. Cu ajutorul asistenței de urgență, cel mai important lucru este să restabiliți circulația normală a sângelui.

Este imperativ ca pacientul să se rehidrateze în timp, ceea ce implică injectarea de soluție salină intravenos.

După ce pacientului i se administrează soluție salină (2 litri), se injectează glucoza prin vena. În prima zi, medicii au injectat până la 4 litri de glucoză. După aceasta, medicii restabilește cantitatea de hormoni din organism: 100 mg de "hidrocortizon" sau până la 8 mg de "dexametazonă". Pentru a crește tensiunea arterială, este necesar să se furnizeze pacientului până la 400 mg "hidrocortizon" pe zi. Este obligatoriu ca pacientul să efectueze terapie cu antibiotice, chiar dacă nu există nici o infecție. Dacă îngrijirile de urgență au început la timp și totul se face corect, atunci șansele unui rezultat fericit și conservarea vieții și a sănătății cresc.

Metode de tratament

Activitățile terapeutice efectuate în spații de terapie intensivă sau în spital, cu utilizarea terapiei intensive. Tratamentul vizează restabilirea cantității corespunzătoare de hormoni necesari în organism. Unele medicamente hormonale (corticosteroizi) sunt prescrise oral. Dacă există intoleranță, atunci cheltuiți injecția. În același timp, în terapie se utilizează și înlocuitori hormonali: în loc de glucocorticoizi, este prescris prednisolonul și aldosteronul este înlocuit cu Fludrocortisone.

Complexul de terapie include, de asemenea, o dietă specială, în care ar trebui să crească cantitatea de proteine, grăsimi, carbohidrați și vitamine din dietă. Se recomandă consumarea a peste 15 grame de sare pe zi. Acest lucru este necesar în special pentru acei pacienți care au diaree și vărsături. Cu o pierdere semnificativă în greutate, steroizii anabolizanți sunt prescrise la pacient. Este obligatoriu să se primească acid ascorbic (până la 2 grame pe zi).

Dacă există o nevoie de intervenție chirurgicală, atunci pacientului i se administrează o injecție preliminară de "Hidrocortizon" (până la 200 ml). După intervenția chirurgicală, se repetă timp de 4 zile. Toate medicamentele din prima zi sunt administrate intravenos. Curând, pacientul se îndreaptă spre tratamentul obișnuit.

Măsuri preventive

Este posibil să se prevină insuficiența acută adrenală, este necesară doar respectarea măsurilor preventive. Mai întâi, trebuie să monitorizați cu atenție sănătatea și să acordați atenție primelor "clopote". De îndată ce au fost descoperite semne de patologie, merită să fie supuse unui diagnostic complet. Dacă pacientul are o formă cronică a bolii, este important să cunoașteți și să observați dozajul hormonilor în situații stresante și după leziuni.

Diagnosticul precoce ajută la evitarea eșecului acut și a resuscitării. În prezența comorbidităților care duc la patologie, ar trebui să consultați un medic pentru tratamentul lor. Puteți lua hormoni după consultarea unui endocrinolog, utilizarea independentă a medicamentelor hormonale conduce la patologie.

Insuficiența suprarenală acută la copii. Primul ajutor

insuficiență acută a cortexului suprarenal - o afecțiune care amenință viața copilului, severitatea care se datorează scăderea puternică și rapidă a concentrației de gluco-și mineralocorticoizi, cu creșterea progresivă deshidratare, tulburări gastro-intestinale, insuficiență cardiovasculară și riscul de stop cardiac din cauza hiperpotasemie.

Principalele cauze ale insuficienței suprarenale acute la copii

  1. Hemoragia sau necroza glandelor suprarenale in boli severe cronice inflamatorii infecțioase (sindromul Waterhouse-Friderichsen), de preferință cu infecții meningococice și streptococice.
  2. Leziuni la nastere, asfixie la nou-nascuti.
  3. Crize în disfuncția congenitală a cortexului suprarenal (sindrom adrenogenital).
  4. Stresul, trauma, boala infecțioasă în hipofuncția cronică adrenală.
  5. Total adrenalectomie pentru boala Itsenko-Cushing.
  6. Anularea rapidă a glucocorticoizilor cu utilizarea lor prelungită din cauza diferitelor boli.
  7. Cu arsuri extensive, sângerări masive, fracturi multiple.

Diagnostic clinic

Mai întâi de toate, bruscătatea și claritatea creșterii severității stării copilului sunt caracteristice. Principalele manifestări clinice ale insuficienței suprarenale acute:

  • vasculare, care se dezvoltă în faze (faza simpaticicoton-vagotonică - paralitică): scăderea rapidă a tensiunii arteriale până la 30-40 mm Hg. Art., Puls de umplere slabă, sunete de inimă sunt surzi, tahicardie cu bradicardie ulterioară, acrocianoză, mâncărime a pielii, reducerea diurezei până la oligoanurie;
  • sindromul abdominal: vărsături repetate, scaune abundente abundente fără impurități patologice, dureri abdominale crampe;
  • tulburări neurologice: slăbiciune severă, hipotonie musculară, slăbiciune, mai târziu - pierderea conștienței, convulsii, simptome meningeale, hipertermie, alternând cu hipotermia ulterioară;
  • Sindromul hemoragic cutanat: purpură stelat, echimoze, la un sindrom Waterhouse-Friderichsen - pe trunchi si extremitati pătează pielea nuanța violet-albăstruie poate fi voma „zaț de cafea“, sângerări la locul de injectare.

Cu insuficiență acută adrenală, confirmarea de laborator, de regulă, nu rămâne. Rezultatele analizelor de laborator sunt nespecifice: hiponatremie, hipocloremie cu hiperpotasemie simultana, hipoglicemie, creșterea azotului rezidual și uree în serul sanguin, scăderea pH-ului sanguin, pentru coagulograma - semne de stadiile I-III ale DIC, ECG - semne de hiperpotasemie (intervalul PQ alungire lărgesc complexe QRS, val de T înaltă, microproteinurie, hematurie, poate fi acetonuria.

Diagnosticul diferențial se efectuează cu infecții intestinale, intoxicații, stări comatice de diferite origini, boli chirurgicale acute ale organelor abdominale!

Tratamentul ar trebui să înceapă imediat, deoarece în final acesta joacă rolul unui minut!

Primul ajutor

1. Acordați acces la Viena și intrați urgent în scopul rehidratării:

  • în / în plasma jet;
  • apoi ajustați picurare soluția de introducere / 5-10% glucoză și soluția de clorură de sodiu 0,9%, în raport de 1: 1 sau 1: 2 (deshidratare la fel de pronunțată) rata de 100-150 ml / kg la o vârstă fragedă, 80- 100 ml / kg - la vârsta preșcolară și 50-75 ml / kg - la vârsta școlară (doze zilnice).

Nu utilizați preparate de potasiu!

2. Simultan cu debutul rehidratării, numiți terapia de substituție hormonală cu hidrocortizonul (mai bine!) Sau cu prednison. Prima doză de medicament este de 50% din valoarea zilnică:

  • 1/2 din această doză pentru a intra în / în jet și
  • 1/2 doză introduceți / m pentru a crea un depozit de hormoni.

Doza rămasă este distribuită uniform la fiecare 3-4 ore (în cazul unei afecțiuni grave - după 2 ore în primele 6 ore).

3. Cu insuficiență vasculară non-stop sau în absența hidrocortizonului, introduceți:

  • o soluție de acetat de deoxicorticosteron (DOXA) la o rată de 1 mg / kg / v / m; prima doză este de 50% din doza zilnică, restul este administrat în mod egal după 8 ore.

4. Dacă iadul nu se ridică, atunci trebuie să alocați:

  • microjet, dopamină intravenoasă 8-10 μg / kg min sub controlul tensiunii arteriale și a frecvenței cardiace sau
  • 0,2% norepinefrină 0,1 ml / an de viață în / în sau
  • Soluție 1% de mezaton 0,1 ml / an de viață în / în.

5. Pentru convulsii și scăderea zahărului din sânge, injectați o soluție de glucoză de 20-40% într-o doză de 2 ml / kg i / v jet.

7. Corecția tulburărilor de hemocoagulare în funcție de stadiul DIC.

8. Este necesară prescrierea unei terapii antibacteriene cu spectru larg cu scop profilactic sau terapeutic.

Spitalizarea în unitatea de terapie intensivă pe fundalul activităților urgente.

Insuficiența suprarenală la copii

Insuficiența suprarenală la copii (HH) sau hipocorticismul este un sindrom clinic cauzat de o deficiență în secreția hormonilor corticosuprarenalieni. În funcție de localizarea procesului patologic, HH primară, secundară și terțiară sunt izolate.

Insuficiența suprarenală la copii (HH) sau hipocorticismul este un sindrom clinic cauzat de o deficiență în secreția hormonilor corticosuprarenalieni. În funcție de localizarea procesului patologic, HH primară, secundară și terțiară sunt izolate. În cazul în care țesutul adrenal primar LV în sine este afectată la secundar - secretia ACTH din glanda hipofiză anterioară în încălcarea, forma terțiară este legată de patologia hipotalamus și deficiența de producție ultima de hormon de eliberare a corticotropinei. Subdivizați NN în stare acută și cronică. Insuficiența adrenală cronică (CNN) a fost descrisă la mijlocul secolului al XIX-lea. Addison pe baza rezultatelor autopsiei. Această formă are loc cu o frecvență de 1 caz la 10 mii de persoane, de 2 ori mai frecvent la bărbați cu vârste mature și înaintate. Mulți autori notează că CNI la copii este rar diagnosticat, datorită varietății și nespecificității simptomelor hipocorticismului.

Simptomele clinice ale insuficienței suprarenale cronice apar la înfrângerea a 95% din țesutul cortexului suprarenale. La aproape 60% dintre pacienți, insuficiența suprarenală rezultă din atrofia idiopatică a glandelor suprarenale.

În acest grup, distrugerea autoimună a cortexului adrenal (adrenalita autoimună 70-85%) este în prezent considerată cauza principală a bolii.

În țesutul glandelor suprarenale afectate în această formă de patologie, se observă o infiltrare extinsă a limfotiplasmiciei, glandele suprarenale sunt reduse în mărime, cortexul este atrofiat. În serul acestor pacienți se găsesc anticorpi antigeni microzomali și mitocondriali ai cortexului suprarenalian, precum și anticorpi la 21-hidroxilază, una dintre enzimele cheie ale steroidogenezei.

Adrenalita autoimună este adesea combinată cu alte endocrinopatii autoimune. Sindromul poliglanular autoimun de tip 1 (APS-1) include insuficiența suprarenală, hipoparathyroidismul și candidoza. La unii pacienți, acest sindrom este combinat cu hipogonadism, alopecie, vitiligo, anemie pernicioasă, boli autoimune ale glandei tiroide și hepatită cronică.

Sindromul polyglandular autoimune de tip 2 (APS-2) este caracterizat printr-o combinație de diabet zaharat tip 1, boli autoimune ale glandei tiroide și insuficiență suprarenală (sindromul Schmidt). APS-1 este moștenit într-o manieră autosomală recesivă și APS-2 într-o manieră autosomală dominantă. Predispoziția genetică la insuficiența adrenală autoimună este indicată de descoperirea în majoritatea pacienților a asocierii cu genele HLADR3, DR4 și HLAB8. La acești pacienți, există o scădere a activității supresoare a limfocitelor T. Descrieți formele familiale ale leziunii. Distrugerea cortexului suprarenale este posibilă ca rezultat al înfrângerii sale în tuberculoză, infecții fungice diseminate, toxoplasmoză, citomegalie. Apariția XNN este observată după infecțiile virale transferate sever (ARVI, rujeolei etc.), mai puțin adesea cauzele dezvoltării acesteia sunt adrenoleucodistrofia, procesele tumorale, hiperplazia adipică congenitală a glandelor suprarenale. Uneori, XHN se dezvoltă pe fundalul calcifierii glandelor suprarenale, ceea ce este o consecință a oricăruia dintre procesele de mai sus. În alte cazuri, în timpul examinării cu raze X, se detectează, prin șansă, înaintea apariției simptomelor clinice ale CNH, petrificarea în glandele suprarenale.

Mult mai puțin frecvente sunt SNC secundare și terțiare în care atrofia cortexului suprarenalian este o consecință a producerii insuficiente a ACTH sau a hipotalamusului corticoliberinei de către glanda pituitară. Reducerea secreției acestor hormoni poate fi observată în diferite procese patologice ale regiunii hipotalamo-pituitare: tumori, tulburări vasculare, traume, infecții, leziuni intrauterine ale hipofizei. Reducerea producției de ACTH poate fi observată cu diferite leziuni organice ale sistemului nervos central, utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor, leziunile tumorale ale cortexului suprarenale.

Principalele simptome clinice ale XHH sunt asociate cu secreția inadecvată de corticosteroizi și aldosteron. Simptomele clinice ale XHH se dezvoltă de obicei încet, treptat - pacienții nu pot determina momentul declanșării bolii. Cu toate acestea, în cazul hipoplaziei suprarenale congenitale, simptomele bolii pot apărea la scurt timp după naștere și sunt asociate cu pierderea de sare. Acești copii sunt letargici, greu câștigând greutate (pierderea în greutate după naștere depășește norma fiziologică cu 300-500 g), regurgită, urinarea la început este abundentă, frecventă, turgorul țesutului este redus și beau apă sărată cu plăcere. În astfel de cazuri, trebuie să acordați atenție întunecării pielii, cel puțin - membranelor mucoase. Adesea tulburările dispeptice, bolile intercurente provoacă crize de insuficiență acută adrenală.

La copiii mai mari, principalele simptome ale insuficienței suprarenale cronice sunt slăbiciunea, oboseala, slăbiciunea, mai ales la sfârșitul zilei. Aceste simptome dispar după o odihnă de noapte, dar pot apărea periodic, datorită bolilor intermediare, intervențiilor chirurgicale și stresului mental. În patogeneza acestui sindrom, principala importanță este atașată tulburărilor metabolismului carbohidraților și mineralelor.

Împreună cu slăbiciunea generală, pierderea poftei de mâncare, scăderea în greutate, perversiunea gustului (mâncare de mâncare de sare), mai ales după-amiaza. Adesea, pacienții se plâng de greață, uneori vărsături, dureri abdominale, secreție redusă de pepsină și acid clorhidric. Schimbările în scaun sunt însoțite de diaree și constipație. Alți copii au sete, poliurie. Vărsăturile și diareea conduc la pierderi de sodiu chiar mai mari și accelerează dezvoltarea insuficienței suprarenale acute. Unul dintre primele simptome ale bolii Addison este hipotensiunea: atât tensiunea arterială sistolică cât și diastolică sunt reduse. Acest lucru este asociat cu o scădere a volumului circulant al sângelui, precum și cu glucocorticoizi, care sunt importanți pentru menținerea tonusului vascular. Impulsul este moale, mic, lent.

Adesea, pacienții dezvoltă hipotensiune ortostatică, cu care se asociază amețeli și leșin. Cu toate acestea, trebuie avut în vedere că tensiunea arterială în insuficiența suprarenală la pacienții cu hipertensiune arterială poate fi normală. Dimensiunea inimii scade, dificultăți de respirație, palpitații și tulburări ale ritmului inimii pot să apară. Modificările ECG se datorează hiperkaliemiei intracelulare, manifestată ca bătăi premature ventriculare, valuri T înclinate în două faze, prelungirea intervalului PQ și a complexului QRS.

Condițiile hipoglicemice care apar pe stomacul gol sau 2-3 ore după masă sunt tipice insuficienței suprarenale și sunt asociate cu o deficiență de glucocorticoizi, o scădere a depozitelor de glicogen în ficat. Atacurile hipoglicemice apar ușor și sunt însoțite de un sentiment de foame, transpirație, paloare, tremurături ale degetelor. Sindromul neurohipoglicemic se caracterizează prin apatie, neîncredere, depresie, teamă și convulsii.

Modificările funcției sistemului nervos central se manifestă prin scăderea memoriei, oboseala emoțională rapidă, distragerea atenției, tulburările de somn. Insuficiența suprarenală însoțește adrenoleucodistrofia. Este o boală genetică, legată de X recesivă, care apare cu deteriorarea materiei albe a sistemului nervos și a cortexului suprarenale. Demilinizarea progresează rapid, manifestată prin ataxie generalizată, convulsii. Simptomele neurologice sunt precedate de semne clinice de insuficiență suprarenală.

Pigmentarea pielii și a membranelor mucoase se observă la aproape toți pacienții și poate fi exprimată cu mult înainte de apariția altor simptome ale XHH. Pigmentarea generalizată se datorează secreției excesive de ACTH și hormon de stimulare a melanocitelor β. Pielea copiilor mai des are o culoare maro aurie, mai puțin frecvent - o nuanță maro deschisă sau bronz. Cea mai intensă pigmentare este exprimată în sfârcurile glandelor mamare, scrot și penis la băieți, linia albă a abdomenului, în zonele de frecare ale pielii cu haine, cicatrici, genunchi, articulații articulare, articulații mici ale mâinilor și gume mucoase. Uneori prima indicație a prezenței bolii este un bronz de lungă durată. Pigmentarea crește în timpul perioadei de creștere a insuficienței suprarenale. La 15% dintre pacienți, pigmentarea poate fi combinată cu siturile de depigmentare. Forma fără pigment a bolii, care este caracteristică secundară XHH, este rareori întâlnită.

Cu debutul precoce al bolii, copiii rămân în urmă în dezvoltarea fizică și sexuală. Adesea, XHH la copii este șters și diagnosticat în cazul îmbinării bolilor intercurente.

Într-un curs tipic al XHH în sânge, se detectează o creștere a numărului de eozinofile, a limfocitelor relative și a anemiei moderate. Un semn biochimic caracteristic al bolii este o creștere a nivelului seric de potasiu, creatinină, uree, reducând în același timp conținutul de sodiu și clorură. Hipercalcemia este combinată cu poliurie, nicturie, hipoisosterenurie, hipercalciurie. Confirmă diagnosticul de nivel scăzut de cortizol în sânge (mai puțin de 170 nmol / l), luat dimineața. Pentru a determina formele șterse de hipocorticism și diagnostic diferențial, se recomandă efectuarea testelor de stres cu synactina. ACTH sintetic stimulează cortexul suprarenalian și evidențiază prezența rezervelor. După determinarea nivelului de cortizol din plasmă, senacthen se administrează intramuscular și după o jumătate de oră concentrația de cortizol este examinată din nou. Probele sunt considerate pozitive dacă nivelul de cortizol se dublează. Studiul poate fi efectuat pe fundalul terapiei de substituție cu prednison. Acest test permite, de asemenea, diferențierea între HH primar și secundar.

O confirmare directă a prezenței insuficienței suprarenale primare este o creștere accentuată a nivelului de ACTH în plasma sanguină, cu o creștere secundară a reducerii acesteia. Pentru a diagnostica hipoaldosteronismul, se determină conținutul de aldosteron și renină în plasma sanguină. În cazul insuficienței suprarenale primare, conținutul de aldosteron este redus sau este la limita inferioară a normei, iar nivelul reninei crește. Vizualizarea glandelor suprarenale (ultrasunete, tomografie computerizată) vă permite, de asemenea, să specificați forma insuficienței suprarenale.

Diagnosticul diferențial al bolii Addison trebuie efectuate cu un număr de boli asociate cu pierderea in greutate, hipotensiune, poliurie, anorexie: infecții intestinale, intoxicațiile altă etiologie, infestarea cu viermi intestinali, pielonefrită cronică, diabetul insipid, cu solteryayuschey formă corticosuprarenalei, cu gipoaldosteronizm. Diagnosticul XHH este facilitat de prezența pigmentării pielii, deși poate fi absent cu XHH secundar. Este necesar să se țină seama de faptul că, sub rezerva unei diagnostice în timp util și a unei terapii de substituție corect selectate, insuficiența suprarenală cronică are un prognostic favorabil.

Unii pacienți vin cu un diagnostic eronat: astenie, distonie vegetativă, malnutriție, malnutriție, gastrită etc.

Erori de diagnosticare în criza XHH sunt asociate cu o subestimare a principalelor simptome ale bolii. Dintre diagnosticele greșite sunt apendicita acută, gastrită, colecistită, tumoare cerebrală, encefalită, vărsături acetonemice.

Criza Addisonic - insuficiența suprarenală acută (ONH), care se dezvoltă ca urmare a unei scăderi rapide a producției de hormoni suprarenale, trebuie recunoscută ca o amenințare la adresa vieții pacienților cu XHH. Această afecțiune se poate dezvolta după mulți ani de XHH subclinic sau apariția ONU este precedată de o infecție acută sau altă situație stresantă (traumă, chirurgie). Slăbiciunea și hiperpigmentarea pielii și a membranelor mucoase sunt îmbunătățite, iar pofta de mâncare se agravează progresiv, inclusiv aversiunea față de alimente. Greața se transformă în vărsături, cu apariția unei crize, devine invincibilă, apare scaunul lichid. Unii pacienți au dureri abdominale severe. Principalele simptome clinice ale ONH sunt, de obicei, o scădere profundă a tensiunii arteriale, un puls de umplere slabă, sunete de inimă surd, membrane mucoase palide, acrocianoză periferică, transpirație profundă, extremități reci, hipotermie. Tulburările electrolitice, hipoglicemia, creșterea hiperazotemiei. Hiperkaliemia are un efect toxic asupra miocardului și poate duce la stop cardiac.

Principiul de bază al terapiei XHH și a terapiei de substituție în caz de dependență este utilizarea combinată a preparatelor glucocorticoide și mineralocorticoide care susțin funcțiile vitale: asigură adaptarea organismului la efectele stresante ale mediului extern și menținerea echilibrului apă-sare. Sunt preferate hidrocortizonul, prednisonul, fludrocortizonul. Hidrocortizonul are acțiune acută de glucocorticoid și mineralocorticoid.

Monoterapia cu tratament cu mineralocorticoizi sau glucocorticoizi se efectuează într-un procent mic de cazuri. În prezent, în practica clinică, sunt utilizate pe scară largă preparate eficiente și convenabile pentru utilizare a comprimatelor de hidrocortizon și fludrocortizonă.

Majoritatea pacienților cu XHH au nevoie de terapie de substituție constantă cu glucocorticoizi, cel mai adesea hidrocortizonul și prednisolonul sunt utilizați în acest scop. Se preferă hidrocortizonul, care are acțiune atât glucocorticoid cât și mineralocorticoid. Terapia de substituție cu glucocorticosteroizi ar trebui să imite secreția fiziologică a acestor hormoni. În funcție de ritmul circadian al glucocorticoizilor, hidrocortizonul sau prednisonul în formă ușoară trebuie prescrise în orele de dimineață, iar în caz de boală moderată, dimineața și după prânz.

Cu terapia de substituție continuă XHH, doza de hidrocortizon la copiii mici ar trebui să fie de aproximativ 1-3 mg, iar la pacienții vârstnici până la 15 mg și, respectiv, 7,5 mg.

Trebuie reamintit faptul că nivelul secreției de glucocorticoizi depinde în mod normal de starea funcțională a organismului. Pentru leziuni, infecții acute, stres fizic sau mental, doza zilnică de glucocorticoizi trebuie crescută de 2-3 ori. Înainte de intervenții minore (gastroduodenoscopie, anestezie, extracția dinților etc.), pacientul are nevoie de o singură administrare parenterală de hidrocortizon 12,5-25-50 mg cu 30 de minute înainte de manipulare. În cadrul operațiilor planificate, se recomandă începerea creșterii dozei de glucocorticoizi în ajunul intervenției și administrarea acestora numai parenteral. Hidrocortizonul se administrează intramuscular într-o doză de 12,5-25-50 mg de 2-4 ori pe zi. În ziua operației, doza de medicament este crescută de 2-3 ori, iar o parte din medicament este administrată intravenos, iar restul este intramuscular la fiecare 4-6 ore timp de 1-2 secunde. În următoarele zile, aceștia trec treptat la terapia de substituție.

Criteriul pentru adecvarea terapiei cu glucocorticoizi este menținerea unei greutăți corporale normale, nici o plângere despre un sentiment constant de foame și semne de supradozaj hormonal, hiperpigmentarea pielii, tensiunea arterială normală.

Dacă utilizarea glucocorticoizilor nu normalizează tensiunea arterială, nu există creștere în greutate, hiponatremia persistă, este necesar să se numească un mineralocorticoid. Tratamentul combinat cu glucoză și mineralocorticoid este de obicei necesar pentru majoritatea pacienților cu XHH severă.

Doza zilnică de fludrocortizonă este aleasă individual. Nevoia de acest hormon se poate produce zilnic sau la fiecare 2-3 zile. La sugari în primele luni de viață, nevoia de fludrocortizonă pe kilogram de greutate corporală este mai mare.

Adecvarea dozei de mineralocorticoid prezintă valori normale ale plasmei de potasiu și de sodiu, activitatea reninei din plasmă.

Cu o supradoză de mineralocorticoizi, edem periferic, umflarea creierului și tulburări ale ritmului inimii datorate retenției de apă se pot dezvolta. Pentru a elimina aceste complicații, este necesar să se elimine mineralocorticoizii, să se mărească doza de glucocorticoizi cu 1,5-2 ori, să se limiteze conținutul de sare în alimente, să se prescrie sucuri, 10% soluție de clorură de potasiu.

Măsurile de urgență sunt necesare în dezvoltarea unei crize addisonice. Cel mai mare pericol pentru viață survine în prima zi de hipocorticism acut. Sarcinile principale sunt introducerea unui număr suficient de corticosteroizi sau analogii săi sintetici, lupta împotriva deshidratării, corectarea tulburărilor electrolitice.

Pentru administrarea parenterală de corticosteroizi, se preferă preparatele de hidrocortizon, în timp ce prednisonul și dexametazona trebuie utilizate doar ca o ultimă soluție.

Hidrocortizonul se administrează intravenos împreună cu glucoza timp de 4-6 ore. În prima zi, doza de hidrocortizon este de 10-15 mg / kg și prednison - 5 mg / kg. În zilele următoare, doza de medicamente intravenoase este redusă de 2-3 ori. În același timp, hidrocortizonul se administrează intramuscular după 4-6 ore de 25-75 mg / zi.

Odată cu introducerea glucocorticoidelor, se iau măsuri terapeutice pentru a combate fenomenele de deshidratare și șoc. Cantitatea de soluție izotonică de clorură de sodiu și soluție de glucoză 5-10% este de aproximativ 10% din greutatea corporală, iar jumătate din volumul zilnic de lichid este injectat în primele 6-8 ore. Se recomandă administrarea intravenoasă a 5-10 ml de soluție de clorură de sodiu 10%. Se adaugă 5-10 ml acid ascorbic la picurător.

Odată cu îmbunătățirea stării pacientului, administrarea intravenoasă a hidrocortizonului este finalizată, continuând administrarea intramusculară de 4 ori pe zi, 25-50 mg pe doză. Apoi, reduceți treptat doza de hidrocortizon și extindeți intervalul dintre injecții. După stabilizarea bolii, puteți transfera pacientul la comprimatele de hidrocortizon.

La unii pacienți, este necesară combinarea administrării hidrocortizonului și, atunci când se utilizează prednison, este necesar să se prescrie DOCA, care se injectează intramuscular cu 1-2 ml pe zi. După încetarea vărsăturilor, se utilizează comprimate de fludrocortizonă la doza de 0,1 mg / zi în loc de injecție DOXA. Diagnosticarea în timp util a terapiei XHH și a terapiei de substituție alese corect, care se desfășoară pe toată durata vieții, reprezintă cheia prevenirii unei crize addisonice: în aceste condiții, copiii se dezvoltă în mod normal.

V.V. Smirnov, MD, profesor universitar
I. S. Mavricheva, candidat la Științe Medicale
Universitatea de Stat din Rusia, Moscova

Hipocorticoidismul sau insuficiența suprarenală - trăsăturile cursului și tratamentul bolii la copii

Insuficiența suprarenală la copii este o patologie clinică care se manifestă printr-o deficiență a secreției unui hormon produs direct în cortexul suprarenalian.

Chiar și în ciuda faptului că această boală se caracterizează printr-un risc ridicat, este destul de ușor de tratat clinic.

Această patologie se caracterizează prin asemănarea cu alte boli, în special în timpul unei crize, ceea ce complică în mod semnificativ diagnosticul acesteia. Insuficiența suprarenală acută la copii este o boală foarte rară, care se caracterizează printr-un curs intens cu manifestarea simptomelor vizibile.

Părinții unui copil aflat deja la debutul primelor simptome trebuie să solicite imediat asistență medicală. Odată cu furnizarea la timp a asistenței calificate și a diagnosticării corecte a acestei boli în ansamblu, prognosticul pentru recuperarea copilului este favorabil.

Cauzele originii patologiei

Lipsa funcției glandelor suprarenale poate fi declanșată de o scădere a nivelului hormonului cerebral hipofizar adrenocorticotropic și de problemele cu glandele suprarenale.

Insuficiența suprarenală primară

Boala poate lua o formă acută, numită complexul Waterhouse-Frideriksen simptomatic. De asemenea, poate lua o formă cronică și se numește Patologia lui Addison.

Insuficiența suprarenală la copii poate fi provocată de:

  • hipoplazia adrenală congenitală;
  • sindrom adrenogenital de tip congenital;
  • diverse hemoragii suprarenale;
  • boli caracterizate prin manifestări de hemoragie și de moarte a glandelor suprarenale (oreion, sepsis și meningococcemie);
  • chirurgie pentru excizia glandelor suprarenale;
  • întreruperea rapidă a tratamentului cu prednison.

Cel mai adesea astăzi, apariția unei forme cronice a bolii este înregistrată datorită factorilor genetici, precum și datorită proceselor autoimune.

În cazuri mai rare, catalizatorii pentru debutul bolii sunt:

  • intoxicatie cronica;
  • infecție cu toxoplasmoză;
  • formarea chisturilor în structura glandelor suprarenale;
  • alte cauze caracteristice insuficienței suprarenale acute.
Insuficiența suprarenală a tipului secundar se dezvoltă datorită deteriorării sistemului nervos central, care este însoțită de o scădere accentuată a secreției de ACTH.

Manifestări clinice

Insuficiența adrenală cronică se dezvoltă adesea într-un mod subtil.

  • epuizarea sistemului nervos central;
  • oboseala cronică;
  • scăderea capacității de muncă și scăderea nivelului performanțelor academice ale copilului;
  • pierdere în greutate;
  • scăderea nivelului zahărului din sânge;
  • reducerea masei musculare;
  • durere anorexie;
  • greață cronică;
  • setea pentru alimente sărate;
  • dorința constantă de a bea apă;
  • vărsături;
  • scaune libere.

De asemenea, se observă modificări speciale ale stării pielii și a membranelor mucoase. Pielea ia o culoare maro închisă sau, mai rar, o nuanță gri sau galbenă.

Prima manifestare este îmbunătățirea pigmentării naturale a pielii în zona mamelonului, precum și în jurul organelor genitale masculine, zona anusului, pliuri ale pielii, locuri de contact permanent cu pielea cu îmbrăcăminte în zona zgârieturilor, abraziunilor, formării cicatricilor și pliurilor degetelor, articulațiilor genunchiului și cotului.

Pigmentarea pe mâini cu insuficiență suprarenală

O manifestare mai rară la copii este creșterea pigmentării mucoasei orale. Este o formă extrem de rară a bolii, care nu este însoțită de pigmentarea activă a pielii sau a membranelor mucoase.

Progresia formei cronice a bolii, ca regulă, este însoțită de apariția bolilor de tip intercurențial, precum și de progresia rapidă a crizei insuficienței suprarenale. În acest caz, fără intervenție chirurgicală, va fi extrem de dificil de făcut.

O deteriorare accentuată a stării generale a pacientului se caracterizează prin manifestări abdominale dureroase, vărsături, scaune libere, scădere a tensiunii arteriale, astenie și spasme cu scăderea patologică a nivelului zahărului din sânge. Mai mult, există o dezvoltare rapidă a pigmentării pielii, deshidratarea corpului, care provoacă leșinuri frecvente.

diagnosticare

Addison's patologie poate fi confirmată prin urmărirea dinamicii schimbărilor în nivelul hidrocortizonului din serul de sânge.

Într-o persoană sănătoasă, există un salt ascuțit în nivelul cortizolului din sânge dimineața la trezire, iar la pacienții cu insuficiență suprarenală, nivelul acestui hormon este întotdeauna în valorile inferioare.

Odată cu aceasta, sunt monitorizate scăderea valorilor concentrațiilor de aldosteron și renină. O concentrație mare de potasiu, împreună cu niveluri patologice scăzute de zahăr din sânge, se observă în timpul crizei bolii. În urina zilnică, se poate observa o scădere a nivelului total al 17-hidroxicorticosteroizilor, deși desfășurarea acestui studiu nu este foarte eficientă.

Când sângele pacientului este luat pe stomacul gol, se observă scăderea nivelului de zahăr din sânge, precum și o curbă glicemică plană.

Testele cu utilizarea prednisonului de droguri nu au nici un efect asupra creșterii nivelului de cortizol.

Metoda combinată de diagnosticare a insuficienței suprarenale se realizează cu infecții intestinale, invazie helmintică și intoxicație.

Boala profesională infantilă la sugari ar trebui să se diferențieze de stenoza pilorică și de pilorospasm, precum și complexul adrenogenital simptomatic, însoțit de pierderea sărurilor minerale.

În același timp, este necesar să se diferențieze insuficiența adrenală acută de la diverse infecții, precum și de la neuroinfecțiile intestinului.

La diagnosticarea bolii la copiii mai mari, este necesar să se excludă inițial sepsisul, encefalita și meningita.

Metode de tratare a bolilor

  • suprimarea șocului;
  • revenirea nivelului de lichid, precum și a mineralelor la niveluri normale;
  • deficiențe de hormon de umplere.

Pacientului i se prescrie un picurator de soluție de sodiu izotonică cu glucoză 5% unde se adaugă 100 mg cortizol. Acest dropper se repetă la fiecare 4-8 ore.

În plus, medicii prescriu cel mai adesea utilizarea de adrenalină, Korglikon și, de asemenea, vitamina C. Injectarea intramusculară a 1-3 mililitri de soluție de ulei DOXA se administrează o dată pe zi.

Principalele repere în procesul de înlăturare a pacientului din criză sunt:

  • deshidratarea pacientului;
  • nivelurile sanguine ale compușilor minerali de bază;
  • CBS;
  • nivelul zahărului din sânge.

Durata tratamentului cu ajutorul unui picurator depinde de gravitatea stării pacientului, care poate dura până la 5 zile. Odată cu îmbunătățirea stării generale a pacientului, doza de cortizon în picurare scade atunci când se trece la administrarea intramusculară a acestui medicament.

În forma cronică a bolii, terapia continuă este utilizată pe tot parcursul vieții pacienților folosind prednison și cortizon. Atunci când se observă vărsături la un pacient, se obișnuiește înlocuirea prednisonului cu administrarea intramusculară de cortizon.

Principiile de bază ale terapiei de substituție pe tot parcursul vieții ar trebui să fie cunoscute părinților copiilor care au un diagnostic de insuficiență suprarenală cronică. Cu respectarea regulilor simple și a utilizării constante a medicamentelor prescrise de medici, viața unui pacient cu insuficiență adrenală cronică va fi completă.

Videoclipuri înrudite

Chirurgul secției de endocrinologie, candidat al științelor medicale privind metodele moderne de diagnosticare a glandelor suprarenale și tratamentul bolilor acestei orientări:

Ați Putea Dori, Hormoni Pro