Insuficiența suprarenală (hipocorticismul) este un sindrom clinic care este cauzat de o scădere a secreției hormonilor corticosuprarenalieni. Hipocorticoidismul poate fi primar, în care o încălcare a producției de hormoni este asociată cu distrugerea cortexului adrenal și secundar, în care există o patologie a sistemului hipotalamo-pituitar. Insuficiența primară de suprarenală a fost descrisă pentru prima dată de către medicul englez Thomas Addison la sfârșitul secolului al XIX-lea, la un pacient cu tuberculoză, prin urmare această formă a bolii a primit un alt nume: "Boala lui Addison". Acest articol va discuta modul în care se determină simptomele acestei boli și modul în care se tratează în mod adecvat insuficiența suprarenală.

motive

Cauzele hipocorticismului primar sunt multe, cele principale fiind după cum urmează:

  • afectarea autoimună a cortexului suprarenale apare în 98% din cazuri;
  • tuberculoza adrenal;
  • adrenoleucodistrofia - o boală genetică ereditară care duce la distrofie suprarenală și afectarea pronunțată a funcțiilor sistemului nervos;
  • alte cauze (cum ar fi infarctul hemoragic bilateral al glandelor suprarenale, coagulopatia, metastazele în tumorile organelor din apropiere) sunt extrem de rare.

Simptomele bolii se manifestă de obicei în leziunile bilaterale, când procesele distructive afectează mai mult de 90% din cortexul suprarenalian, ducând la o deficiență a hormonilor cortizol și aldosteron.

Insuficiența adrenală secundară apare în patologiile sistemului hipotalamo-pituitar, atunci când există o lipsă de producere a ACTH (hormonul adrenocorticotropic), care este necesară pentru producerea cortizolului hormonului suprarenal. Producția de aldosteron practic nu depinde de acest factor, de aceea concentrația sa în organism practic nu se schimbă. Prin aceste fapte, forma secundară a bolii are un curs mai blând decât boala lui Addison.

Simptomele insuficienței suprarenale

O deficiență a hormonilor cortexului suprarenalian duce la tulburări metabolice grave, cu o lipsă de aldosteron, sodiul este pierdut și potasiul este reținut în organism, ducând la deshidratare. Tulburările de electroliți și metabolismul apei-sare au un impact negativ asupra tuturor sistemelor corpului, iar tulburările cardiovasculare și digestive sunt mai afectate. Lipsa de cortizol se reflectă într-o scădere a capacității de adaptare a organismului, metabolismul carbohidraților, inclusiv sinteza glicogenului, este afectat. Prin urmare, primele semne ale bolii apar adesea tocmai pe fondul diferitelor situații fiziologice stresante (boli infecțioase, leziuni, exacerbarea altor patologii).

Semne de insuficiență primară de suprarenală

Hiperpigmentarea pielii și a membranelor mucoase.

Hiperpigmentarea (colorarea excesivă) este cel mai pronunțat simptom al acestei boli. Acest lucru se datorează faptului că o deficiență a hormonului cortizol conduce la o creștere a producției de ACTH, cu un exces în care există o sinteză crescută de hormon de stimulare a melanocitelor, cauzând acest simptom.

Severitatea hiperpigmentării depinde de gravitatea procesului. Mai întâi, pielea se întunecă în zonele deschise ale corpului, care sunt cel mai expuse radiațiilor ultraviolete (față, gât, mâini), precum și membranele vizibile ale mucoasei (buze, obraji, gingii, palate). În boala lui Addison, există o pigmentare caracteristică a palmelor, întunecarea zonei de frecare a pielii cu haine (de exemplu, un guler sau o centură). Paturile de piele pot avea o nuanță de fum, asemănătoare cu culoarea pielii murdare până la bronz. Apropo, de aceea, această boală are un alt nume - "boala de bronz".

Absența acestui simptom, chiar și în prezența multor alte caracteristici caracteristice acestei boli, este motivul pentru o examinare mai detaliată. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că există cazuri în care nu există hiperpigmentare, așa-numitul "addisonism alb".

Pacienții au observat o deteriorare a poftei de mâncare, până la absența completă, durere în regiunea epigastrică, scaun deranjat, exprimat sub formă de constipație alternantă și diaree. Cu decompensarea bolii, se pot alătura greața și vărsăturile. Ca urmare a pierderii de sodiu de către organism, apare o perversiune a dependențelor alimentare, pacienții folosesc alimente foarte sărate, uneori ajung chiar și la utilizarea de sare de masă pură.

Pierdere în greutate.

Pierderea in greutate poate fi un semn al insuficientei suprarenale.

Pierderea în greutate poate fi foarte semnificativă până la 15-25 kg, mai ales în prezența obezității. Acest lucru se datorează unei încălcări a proceselor de digestie, ca urmare a lipsei de nutrienți în organism, precum și a încălcării proceselor de sinteză a proteinelor în organism. Aceasta înseamnă că pierderea în greutate este rezultatul pierderii, în primul rând, a mușchiului și nu a masei grase.

Slăbiciune severă, astenie, dizabilitate.

Pacienții au o scădere a emoționalității, devin iritabili, lenți, apatici, jumătate dintre pacienți prezintă tulburări depresive.

O scădere a tensiunii arteriale este sub normal, apariția amețelii este un simptom care în majoritatea cazurilor este asociat cu această boală. La apariția bolii, hipotensiunea poate avea doar o natură ortostatică (apare atunci când se ridică brusc dintr-o poziție predispusă sau când rămâne în poziție verticală pentru o lungă perioadă de timp) sau este provocată de stres. Dacă hipocorticoidismul sa dezvoltat pe fondul hipertensiunii concomitente, atunci presiunea poate fi normală.

Semne de insuficiență adrenală secundară

Conform imaginii clinice, hipocorticismul secundar diferă de forma primară a bolii prin absența simptomelor asociate cu o scădere a producției de aldosteron: hipotensiunea arterială, tulburările dispeptice, dependența de alimentele sărate. De remarcat, de asemenea, este lipsa hiperpigmentării pielii și membranelor mucoase.

Simptomele nespecifice, cum ar fi slăbiciunea generală și pierderea în greutate, precum și episoadele de hipoglicemie (scăderea nivelului zahărului din sânge), care apar de obicei la câteva ore după mese, ajung în prim plan. În timpul atacurilor, pacienții se confruntă cu foamea, se plâng de slăbiciune, amețeli, dureri de cap, frisoane, transpirații. Există o senzație de blancare a pielii, o frecvență cardiacă crescută, o coordonare insuficientă a mișcărilor mici.

Tratamentul insuficienței suprarenale

Persoanele care suferă de hipocorticism necesită terapie de substituție hormonală pe toată durata vieții. După confirmarea diagnosticului, în majoritatea cazurilor, tratamentul începe cu administrarea parenterală (metoda de administrare a medicamentelor, ocolind tractul gastrointestinal) administrarea preparatelor de hidrocortizon. Cu un diagnostic corect stabilit, după mai multe injectări ale medicamentului, se observă un efect pozitiv pronunțat, pacienții observă o îmbunătățire a stării lor de sănătate, o dispariție treptată a simptomelor bolii și o tendință pozitivă se observă și în rezultatele testelor. Lipsa efectului tratamentului inițiat dă motive să se îndoiască de corectitudinea diagnosticului.

După stabilizarea stării pacientului, precum și normalizarea parametrilor de laborator, pacienților li se alocă terapie constantă de susținere cu gluco- și mineralocorticoid. Deoarece producția de cortizol în organism are un anumit ritm circadian, medicul prescrie un anumit regim de medicamente, de obicei 2/3 din doză trebuie administrată dimineața, iar restul de 1/3 din timpul zilei.

Trebuie reamintit faptul că bolile infecțioase, chiar și infecții sezoniere SARS și intestinale, leziuni, operații și situații de suprasolicitare psiho-emoționale puternice sunt stresul fiziologic al organismului, prin urmare, necesită doze mai mari de medicamente, uneori de 2-3 ori, și în severă În cursul bolilor infecțioase, poate fi necesară administrarea intramusculară sau intravenoasă a medicamentelor. Creșterea dozei de medicamente trebuie să fie convenită cu medicul.

Cu ajutorul terapiei corecte, calitatea și speranța de viață a pacienților care suferă de insuficiență suprarenală sunt aproape la fel ca la persoanele sănătoase. Prezența altor boli autoimune conexe (în cazul bolii Addison la 50-60% dintre pacienți, tiroidita autoimună este detectată) agravează prognosticul pentru pacienți.

Ce doctor să contactezi

Atunci când insuficiența suprarenală trebuie să se refere la endocrinolog. Un ajutor suplimentar poate fi asigurat de un terapeut, de un neurolog, de un gastroenterolog, de a ajuta pacientul să facă față unor simptome și complicații ale bolii.

Insuficiența suprarenală

Lasă un comentariu 2,417

Boala cea mai severă a sistemului endocrin este insuficiența suprarenală cronică (HNN). Esența abaterilor în lipsa producției de hormoni de către cortexul suprarenalian. Ca rezultat, pacientul devine foarte slab, pierde greutate, sistemele de organe sunt afectate. Cu acest diagnostic, o persoană își poate pierde performanța în funcție de gravitatea patologiei.

clasificare

Insuficiența suprarenală este împărțită în primar, secundar și terțiar, în funcție de etiologia bolii. Primul este o consecință a unei funcționări defectuoase a cortexului suprarenal, secundar / terțiar se datorează înfrângerii hipofizei și hipotalamusului, iar substanța adrenocorticotropă este sintetizată într-o cantitate care nu este suficientă pentru funcționarea normală a corpului.

Insuficiența suprarenală primară

Acest tip de patologie se numește hipocorticism primar sau boala lui Addison. Consecința primară congenitală se manifestă prin:

  • producția de aldosteron slab;
  • adrenoleukodystrophy;
  • Sindromul Allgrove;
  • subdezvoltarea glandelor cortexului;
  • lipsa de glucocorticoizi.

Insuficiență adrenală secundară

Particularitatea acestei forme de insuficiență suprarenală în afectarea funcției pituitare, din cauza căreia se produce prea puțină adrenocorticotropină. Speciile dobândite apar ca urmare a funcționării defectuoase a hipofizei datorată tumorilor, infecțiilor, hematoamelor. Forme de hipocorticism secundar congenital:

  • încălcarea secreției hipofizare;
  • deficit de corticotropină izolat.
Înapoi la cuprins

Eșec terțiar

Insuficiența secundară a cortexului suprarenale se formează în paralel cu insuficiența suprarenale terțiară, care se caracterizează prin hipotalamusul afectat. În acest caz, forma congenitală este înțeleasă ca o sinteză slabă a corticoliberinei și o încălcare a secreției hipotalamusului, iar o formă dobândită înseamnă schimbări în țesutul acestei părți a creierului.

Cu sinteza patologică a hormonilor de către cortexul suprarenalian, apare un eșec în metabolism.

Cauzele bolii

Tipul primar al bolii provoacă o afecțiune autoimună a cortexului suprarenale. Această cauză este detectată la 50% dintre pacienții care suferă de patologii suprarenale. Insuficiența primară este capabilă să se formeze în paralel cu patologii cum ar fi diabetul zaharat, pigmentarea cutanată a pielii (vitiligo), hipoparatiroidismul, care contribuie la eșecul mai multor glande endocrine dintr-o dată. La adulți, boala apare din cauza tuberculozei, precum și din cauza penetrării metastazelor tumorilor maligne din organele vecine în glande, infecții, bacterii, ciuperci, ca o complicație după intervenția chirurgicală. Tipul de patologie secundar și terțiar apare datorită modificărilor în hipofiză cauzate de leziuni sau de dezvoltarea neoplasmelor. Din acest motiv, sinteza ACTH este afectată. Afecțiunile vasculare asociate cu formarea granuloamelor provoacă, de asemenea, insuficiență suprarenală.

Mecanism de dezvoltare

Hipocorticismul cronice primar provoacă o tulburare metabolică și un echilibru apă-sare, deoarece nu există suficiente substanțe în organism, cum ar fi cortizolul și aldosteronul. Treptat, deshidratarea progresează și există nereguli în tractul gastrointestinal și sistemul cardiovascular. Datorită lipsei de cortizol, nivelul insulinei crește, iar scăderea zahărului are loc, apare hipoglicemia, ceea ce cauzează slăbiciune musculară. În acest caz, glanda pituitară sintetizează în mod activ o substanță stimulantă pentru melanocite, datorită căreia pielea și membranele mucoase devin întunecate în culoare. Forma primară de insuficiență cronică se numește "boala de bronz". Producția slabă de androgeni inhibă creșterea umană și pubertatea. Insuficiența cronică secundară este caracterizată printr-un nivel scăzut de cortizol cu ​​o cantitate normală de aldosteron, ceea ce face acest tip de boală mai ușoară.

Simptome și sindroame în CNI

Insuficiența suprarenală primară are următoarele simptome:

  1. Pielea și membranele mucoase se întunecă. Zonele mai întunecate și mai extinse ale pielii care au schimbat culoarea, cu cât procesul se dezvoltă mai mult. În primul rând, acele zone ale pielii care sunt cel mai afectate de lumina soarelui, precum și zonele care sunt inițial mai închise la culoare, cum ar fi sfârcurile sau organele genitale externe, se întunecă. Întunecarea membranelor mucoase vă permite să stabiliți cu precizie diagnosticul. Uneori, întunericul pielii este înlocuit de pete cu vitiligo - decolorate. Acest fenomen se observă numai în forma primară de insuficiență cronică.
  2. Pierdere în greutate de la 3 la 25 kg.
  3. Slăbiciune până la pierderea performanței, schimbări de dispoziție, tulburări mintale, iritabilitate, apatie.
  4. Reducerea tensiunii arteriale, leșin în urma stresului. Dacă boala a apărut în hipertensiune arterială, atunci tensiunea arterială poate fi normală.
  5. Dispepsie. Pacientul se plânge de durere în regiunea epigastrică, constipație, diaree alternantă, greață, vărsături.
  6. Dependență la alimentele sărate și mâncărurile sărate, pentru a se sare în cea mai pură formă. Acest simptom se produce datorită pierderii de sodiu în organism.
  7. Hipoglicemia nu se manifestă, ci se detectează prin teste de laborator.

Clinica patologiei secundare cronice constă în simptome nespecifice. Pacientul se plânge de o defecțiune, deteriorarea stării generale la câteva ore după masă. Punctele întunecate de pe piele, presiunea redusă, pofta de alimente sărate și întreruperea tractului gastro-intestinal din această formă nu sunt specifice, deoarece nivelul de aldosteron în acest caz este normal.

La primele semne ale hipocorticismului cronic la un copil ar trebui să se adreseze imediat unui medic.

Sindromul insuficienței suprarenale cronice la copii

La copii, lipsa cronică a hormonilor suprarenali este mai des diagnosticată în forma secundară. Insuficiența primară poate apărea din cauza traumelor la naștere, a tulburărilor glandelor suprarenale congenitale, a insuficienței hormonale, a sindromului Smith-Lemli-Opitz sau a sindromului Kearns-Sayre. Insuficiența cronică la copii se manifestă prin întunecarea pielii și a membranelor mucoase, pierderea puterii, vărsăturile fără motiv aparent, predilecția pentru sare. Copiii cu insuficiență adrenală cronică suferă adesea boli respiratorii, se disting prin greutate redusă și rămân în urma copiilor lor la pubertate. La fete, precum și la femei, în caz de insuficiență a glandelor suprarenale amenoreea este posibilă - absența menstruației pentru mai multe cicluri.

Diagnostic și tratament

Pentru a diagnostica insuficiența suprarenală, medicului i se prescrie un examen pentru a determina nivelul hormonilor suprarenali în urină. Terapia hipocorticismului cronic al copiilor este de a combate boala care a provocat eșecul glandelor suprarenale și eliminarea manifestărilor negative ale bolii. Asigurați-vă că utilizați hidrocortizonul (10 la12 mg pe 1 metru pătrat de corp) de trei ori pe zi. Dacă copilul are mai mult de 14 ani, este prescris "Prednison" sau "Dexametazonă".

Metode de diagnosticare

Pentru diagnosticul efectuat:

  • Teste de sânge de laborator (general și biochimie). În disfuncția cronică adrenală la un pacient, anemia, nivelurile ridicate de eozinofile, potasiu și creatinină, niveluri scăzute de zahăr și sodiu sunt determinate.
  • Detectarea nivelurilor de corticosteroid în urină și sânge.
  • CT. Se evaluează starea generală a glandelor suprarenale, prezența neoplasmelor și tuberculoza.
  • SUA. Examinarea captează nu numai glandele suprarenale, ci și rinichii.
  • Teste pentru determinarea disfuncției suprarenale (testul Thorn, curba glucozei din sânge).

Scopul tratării hipocorticismului cronic este de a restabili echilibrul hormonal și de a elimina cauza leziunilor suprarenale.

Tratamentul cu CNN

Pentru a elimina hipoglicemia și pentru a restabili echilibrul de sare, se injectează soluție de glucoză intravenoasă (5%) și clorură de sodiu (0,9%). Cantitatea de perfuzie depinde de cât de deshidratat este pacientul. Insuficiența cronică a cortexului suprarenale este caracterizată de o încălcare a fondului hormonal, pentru recuperarea căruia sunt prescrise glucocorticosteroizii, de exemplu, "hidrocortizonul". Acest instrument este administrat pacientului intramuscular în doze mici de câteva ori pe zi. Dacă starea este severă, medicamentul este administrat intravenos. După restaurarea stării generale a pacientului a fost prescrisă utilizarea în mod continuu a medicamentelor hormonale sub formă de tablete.

Recomandări suplimentare

Persoanele care suferă de insuficiență adrenală cronică sunt recomandate:

  • Urmați o dietă. Necesită o dietă bogată în calorii bogată în vitamine și proteine. Intrarea la sare la 10 g pe zi.
  • Abandonați utilizarea băuturilor alcoolice și a pastilelor de dormit.
  • Evitați stresul, nu suprasolicitați fizic.
  • Faceți o examinare completă periodică pentru detectarea în timp util a tuberculozei sau a altor patologii.
  • Consultați-vă cu medicul dumneavoastră despre utilizarea medicamentelor hormonale în caz de boală infecțioasă sau în curs de pregătire pentru intervenții chirurgicale.
  • Luați medicamente hormonale în mod regulat, în dozele indicate de medic. Refuzul acestor medicamente va duce la hipocorticismul acut.
Înapoi la cuprins

Prognoza și managementul ulterior

Dacă tratamentul de substituție este început în timp și este selectat corect, atunci prognosticul este favorabil. Femeile cu HNN tolerează sarcina și nașterea. Dacă apare o altă boală, stres sau rănire, poate apărea o criză a hipocorticismului cronic. Pentru a evita acest lucru, doza zilnică de medicamente hormonale trebuie crescută de 3-5 ori, așa cum este prescris de un medic.

Insuficiența adrenală cronică necesită administrarea de hormoni și nu reprezintă o barieră în calea sarcinii.

În insuficiența suprarenală cronică înainte de naștere sau orice intervenție chirurgicală, doza de medicamente hormonale variază. Cu o zi înainte de operație, hidrocortizonul se injectează intramuscular într-o doză de 25-50 ml de până la 4 ori pe zi. În ziua procedurii, doza crește de 2-3 ori. În timpul operației și în primele 2-3 zile după aceasta, preparatele hormonale sunt administrate numai intravenos. La sfârșitul unei situații stresante, doza anterioară este restabilită.

O modificare independentă a dozei sau refuzul terapiei hormonale provoacă o exacerbare a insuficienței cronice.

Muncă și handicap

Persoanele care suferă de insuficiență adrenală cronică, muncă fizică greu contraindicată, prezența pericolelor profesionale, muncă mentală asociată tensiunii nervoase. În caz contrar, disfuncția cronică adrenală intră într-o fază acută. În funcție de gravitatea bolii, un grup de dizabilități este alocat pacienților:

  • Am grupat. Este atribuită persoanelor cu o formă severă de hipocorticism cronic, care este însoțită de încălcări grave ale sistemului cardiovascular și de crize addisonice, ceea ce înseamnă că persoana este limitată în acțiuni și are nevoie de îngrijire.
  • Grupul II. Acest grup include persoane care au fost diagnosticate cu severitatea medie a hipocorticismului cronic, care este însoțită de anomalii în funcționarea organelor interne, ceea ce duce la restricții în mișcare și muncă. Dacă este posibil, persoanele cu un astfel de diagnostic funcționează în condiții speciale.
  • III. Acesta este atribuit în cazul în care o persoană are un grad ușor de HNN cu posibilități limitate de muncă, iar munca sa este legată de condiții interzise din motive de sănătate.

Insuficiența adrenală cronică este o boală periculoasă care afectează în mod negativ activitatea organismului în ansamblu. Dacă boala este detectată la un tânăr, este recomandat să obțineți o profesie care să nu fie contraindicată. Dacă apar semne ale acestei patologii, trebuie să consultați imediat un medic. Din păcate, este imposibil să elimini complet boala și trebuie să luați preparate hormonale pe tot parcursul vieții.

Insuficiența suprarenală

Insuficienta suprarenala - boală severă a sistemului endocrin, perturbarea inițială a glandei corticosuprarenale (o dată cunoscută sub numele de boala Addison) sau tulburarea sa secundară în care scade brusc secreția de ACTH și capacitățile de performanță funcționale rupte de hormoni suprarenalieni. Încălcarea oricăreia dintre link-uri duce la încălcări ale sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenale. Acest termen poate însemna diferite tipuri de simptome și complicații ale hipocorticismului. Un proces caracteristic pentru boală sunt curenții distructivi în glandele suprarenale.

O lipsă sau o scădere a producției de mineralocorticoid hormonal provoacă o scădere a cantității de sodiu și apă, care cauzează răni și deshidratează organismul, iar masa sângelui circulant scade. Această boală se găsește adesea la femei și bărbați de vârstă mijlocie și mai înaintată, observată rar la copii.

Provoac acest tip de boli pot fi boli care duc la distrugerea corticosuprarenalei: sifilis, SIDA, tuberculoza, boala Hodgkin, amiloidoza, diferite tipuri de tumori adrenale.

Din istoria bolii se știe că Addison a descris mai întâi cursul bolii în 1855, care este asociat cu maladia suprarenale de origine tuberculoasă - aceasta explică și al doilea nume al bolii - boala Addison.

Clasificarea insuficienței suprarenale

Medicina moderna identifica 3 tipuri de insuficienta suprarenala: primar, secundar, tertiar.

Tipul primar

Insuficiența suprarenală cronică primară în caracteristicile sale afectează inițial glandele suprarenale. Acest tip de boală este printre cele mai frecvente tipuri de insuficiență suprarenală. Potrivit statisticilor, 90% din toate cazurile de această boală apar.

Forme secundare și terțiare

În ceea ce privește insuficiența suprarenală secundară și terțiară cronică, că acestea sunt caracterizate printr-o lipsă acută de secreție de ACTH sau corticotropinei, care iese în afara sistemului hipotalamo-hipofizar. Toate acestea pot cauza o încălcare sau pierderea completă a abilităților lor de lucru ale cortexului suprarenale.

În practica medicală, în funcție de rata de dezvoltare a simptomelor bolii, medicii au în comun insuficiența suprarenală acută și cronică.

Cauzele insuficienței suprarenale

Cauzele insuficienței primare pe termen lung, medicii numesc aceste boli și factori:

  • Infectarea cu HIV, sifilisul, infecțiile fungice, tuberculoza, metastazele diferitelor tumori;
  • distrugerea autoimună a cortexului suprarenal, care poate duce la deteriorarea și funcționarea defectuoasă a celorlalte glande ale sistemului endocrin;
  • factori iatrogenici - terapie anticoagulantă, care poate provoca hemoragie din două părți în glandele suprarenale;
  • intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea glandelor suprarenale din cauza bolii lui Itsenko-Cushing;
  • utilizarea blocantelor de steroidogeneză în glandele suprarenale (chloditan, spironolactonă, aminoglutetimid).

Cauza fundamentală a insuficienței primare cronice suprarenale este în primul rând adrenalina autoimună. Studiile de acest tip de boala a aratat ca pacientii cu anticorpi in sange au fost gasite la diferite constituent corticalei suprarenalei. În cazul insuficienței suprarenale, acești anticorpi afectează principalele enzime - steroidogeneza și 21-hidroxilaza. Localizate in endoplasmatic celulele cortexului suprarenalian reticulului, fragment activ stimulează conversia răspunsului 17-hidroxiprogesteron în 11-deoxicortizolului în zona fasciculului, care furnizează sinteza de cortizol și progesteron reacție de transformare la 11-deoxicorticosteronului în zona glomerulară, asigură sinteza aldosteronului.

La 60-80% dintre pacienții cu insuficiență suprarenală cronică primară, se detectează anticorpi la 21-hidroxilază. Conținutul anticorpilor din sânge va depinde de durata cursului bolii însăși.

Medicii adesea combină insuficiența cronică primară cu diferite alte tipuri de dizabilități endocrine autoimune. În medicină, se numește un sindrom poliglandular autoimun (APGS). Următoarele tipuri de sindrom poliglanular autoimun sunt calificate:

  1. APGS de tip I - această boală apare rar, se caracterizează printr-un tip autoimun de moștenire și se exprimă prin candidoză a mucoaselor (aceasta este în copilărie), dar în stadiile ulterioare se manifestă insuficiența suprarenală;
  2. APGS de tip II - o boală care apare în principal la adulți, mai des la femei.

Cauza care stă la baza insuficienței suprarenale cronice primare cu aproximativ un secol în urmă a fost tuberculoza. În prezent, când medicii știu aproape totul despre această boală și chiar tratați formele ei cele mai severe, există doar 7-8% dintre cazurile în care tuberculoza este cauza insuficienței suprarenale.

Cauza insuficienței suprarenale primare poate fi o boală generică (genetică) cum ar fi leucodistrofia suprarenală. Această boală afectează cortexul suprarenalian și materia albă a sistemului nervos. Boala este rară, numai în 1 caz din 20.000 de copii născuți. Deseori există un tip de boală - este o formă cerebrală, este dificilă și apare numai la o vârstă mai înaintată (6-12 ani).

O boală rară, care duce la insuficiență adrenală cronică, poate fi numită leziuni metastatice ale glandelor suprarenale. Adesea, acestea sunt metastaze de corset de celule mari și cancer pulmonar bronhogenic, care provoacă insuficiență suprarenală.

Cea mai rară cauză a problemelor glandelor suprarenale este o infecție fungică. Printre acestea se numără: paracoccidomicoza, coccidomicoza, blastomicoza.

Principalele forme de insuficiență suprarenală sunt insuficiența cronică secundară și terțiară. Tulburările tipice ale insuficienței adrenale secundare apar în mod egal ca urmare a lipsei de producere a AKGT de către hipofiză și a perturbării formei tulpinii hipofizare. Insuficiența adrenală cronică secundară apare și cu procese suficient de masive cu șaua turcească (acestea pot fi diferite tumori și chisturi în regiunea vestiar) și cu hipofizectomie operativă și cu iradierea regiunii hipotalamo-pituitare.

Cauzele insuficienței adrenale secundare

Cauzele insuficienței adrenale secundare pot fi de asemenea:

  • ischemia hipotalamică și hipofizară;
  • hemoragie la nivelul hipofizei și a altor boli vasculare;
  • ca tromboza sinusurilor cavernoase;
  • tulburări metabolice;
  • orice radioterapie, intervenții chirurgicale care duc la răniri.

Cauzele insuficienței suprarenale terțiare

Cauza insuficienței suprarenale cronice va fi utilizarea îndelungată de doze impresionante de glucocorticoizi, care sunt utilizați în tratamentul anumitor boli. Lipsa secreției de ACTH și CRH conduce la încălcări ale cortexului suprarenale, pot apărea procese atrofice, care riscă să nu fie inversate.

Simptomele insuficienței suprarenale

Simptomele insuficienței suprarenale pot să apară în diferite etape, în diferite forme.

Deci, insuficiența cronică primară nu se manifestă brusc și rapid, se caracterizează prin:

  • cresterea lenta a pigmentarii pielii;
  • frecventa oboselii (chiar si cu cea mai mica exercitiu fizic);
  • pierderea apetitului și, ca urmare, pierderea greutății corporale.

Principalele simptome ale acestei afecțiuni sunt slăbiciunea musculară și generală, durerea și durerile corpului.

  1. Insuficiența musculară și generală poate apărea în primele etape intermitent în timpul oricărui stres și depresie. Poate să dispară după o odihnă (de exemplu, după un somn de noapte), dar apoi să se întoarcă din nou, se poate transforma într-un simptom permanent - astenia. Cu acest rezultat, astenia mentală se dezvoltă adesea. Este un eșec în schimburile de electroliți și carbohidrați care duc la astfel de finale nefavorabile.
  2. Hiperpigmentarea membranelor mucoase și a pielii va fi, de asemenea, un simptom pronunțat al insuficienței suprarenale. Simptomele intense ale bolii se datorează duratei bolii. Pentru început, acele părți ale corpului care sunt în mod constant în aer liber și care sunt cel mai adesea expuse soarelui, cum ar fi mâinile, fața, gâtul, se pot schimba și se pot întuneca. Pe palme, se pot distinge pete hiperpigmentate, care proeminențează în mod proeminent din nivelul general al culorii mâinilor, iar locurile cele mai mari frecare cu hainele se pot întuneca. Nu este întotdeauna posibilă detectarea hiperpigmentării membranelor mucoase ale gingiilor, buzelor, palatului moale și tare.
  3. Deseori găsită la pacienți și vitiligo (pete fără pigmentare), totul se întâmplă pe fundalul hiperpigmentării. Ele pot varia în mărime de la cel mai mic la cel mai mare, contururile lor pot avea o formă neregulată. Vitiligo poate fi detectat numai la pacienții cu insuficiență adrenală permanentă. Unul dintre primele semne ale bolii poate fi, de asemenea, o bronzare lungă după insolare.
  4. Tulburări gastro-intestinale care sunt însoțite de pierderea poftei de mâncare, reflexe gagice, greață - aceste simptome pot să apară în stadiile incipiente, treptat continuând să crească. Foarte rar este supărat digestiv. Cauza acestui tip de simptome poate fi o mică producție de pepsină și acid clorhidric, precum și hipersecreția clorurii în regiunea intestinală. Organismul pierde treptat sodiu - acest lucru se datorează diareei și vărsăturilor, ca urmare - insuficiența acută adrenală este garantată. Medicii au observat deja că, cu un astfel de rezultat, pacienții au adesea nevoie de alimente sărate.
  5. Un semn constant este pierderea în greutate, care poate varia de la moderat (4-6 kg) la semnificativ (15-30 kg), mai ales atunci când o persoană suferă de o greutate excesivă pentru o lungă perioadă de timp.
  6. Pacienții cu insuficiență adrenală cronică pot manifesta adesea stări hipoglicemice. Astfel de cazuri apar brusc și pe stomacul gol și după o masă (mai ales după o masă bogată în carbohidrați) după 2-3 ore. Asociat cu acest tip de slăbiciune, transpirație.
  7. Unul dintre simptomele insuficienței suprarenale poate fi, de asemenea, hipotensiunea, care se manifestă adesea deja în stadiile incipiente ale bolii. Acest lucru poate cauza leșin și amețeli. Cauza acestui simptom va fi o scădere a sodiului în corpul uman, precum și o scădere a volumului plasmatic.

Complicații ale insuficienței suprarenale

Complicațiile sunt însoțite de progresia insuficienței adrenale acute, cunoscută și sub numele de criză. Cu acest rezultat, pacientul are adesea o scădere a glucocorticoizilor (hormoni corticosuprarenali). Acest tip de deteriorare poate apărea cu doze insuficiente de hormoni sau cu absența completă a tratamentului bolii. Medicii califică aceste simptome ale crizei insuficienței suprarenale:

  • simptome gastro-intestinale și exacerbări;
  • simptome cardiovasculare;
  • forma neuropsihică.

Este foarte important să se consulte un medic în timp, dacă sunt detectate astfel de simptome, deoarece dacă un pacient urgent nu este spitalizat și tratamentul necesar pentru insuficiența suprarenală nu este luat, atunci există toate șansele ca pacientul să moară.

Diagnosticul insuficienței suprarenale

Înainte de a face un diagnostic, pacientul trebuie să se supună unei anumite serii de examinări și teste. Dar există un "dar". Pacienții care au prezentat în mod clar simptome de insuficiență acută (criză) suprarenală trebuie să înceapă imediat să se trateze, chiar fără a aștepta rezultatele testului. Nu este imposibilă, în niciun caz, să trageți timp în acest caz, deoarece viața unei persoane este în joc. Dacă este posibil și cu timpul disponibil, puteți face rapid un test de stimulare ACTH, dar există cazuri în care toate examinările trebuie amânate până când principalele simptome sunt întrerupte.

La un pacient cu o probă aleatorie, o cantitate adesea mică de cortizol este detectată în plasmă. Chiar dacă nivelul cortizolului se încadrează în limitele normale - acest lucru este prea scăzut pentru un pacient cu o criză a insuficienței suprarenale.

Testul ACTH

Lucrările de testare mai detaliate și informative cu ACTH. Reacția și concentrația de cortizol ca răspuns la administrarea exogenă de ACTH în insuficiența suprarenală cronică primară nu crește. Este posibil să se diagnosticheze insuficiența suprarenală primară sau secundară cu conținut ACTH, adică dacă indicatorii sunt scăzuți, atunci există o penurie de ACTH, rate ridicate vor fi în boala Addison.

Testați-vă cu hipoglicemie de insulină

Testul cu hipoglicemie de insulină este metoda cea mai exactă pentru diagnosticarea hipercortizolismului secundar la un pacient, în care gradul de cortizol este determinat când starea hipoglicemică este provocată de administrarea insulinei cu acțiune scurtă.

Un pacient care a primit deja glucocorticoizi, acest tip de test poate fi făcut dimineața sau nu mai puțin de 12 ore după injectare.

Alte teste

Dacă se suspectează insuficiență suprarenală, se efectuează teste pentru glanda tiroidă standard, precum și funcția glandelor sexuale, un test de sânge, este necesară determinarea concentrațiilor plasmatice de glucoză și calciu. Medicii pot comanda un test de urină și o radiografie.

Dacă există chiar o suspiciune de infecție cu HIV, este, de asemenea, necesar să se efectueze o analiză pentru a depune mărturie sau pentru a respinge diagnosticul.

Tratamentul insuficienței suprarenale

Alegerea exactă a tratamentului pentru insuficiența suprarenală este determinată de astfel de obiective:

  • înlocuirea deficienței hormonale;
  • eliminarea completă a cauzei bolii.

Tratamentul insuficienței suprarenale cronice și eliminarea cauzei acestei boli pot fi efectuate prin medicație, folosind radiații și intervenții chirurgicale.

Este de remarcat faptul că, în cazul insuficienței primare cronice adrenergice, se utilizează medicamente glucocorticoide (prednison, hidrocortizon) și medicamente mineralocorticoide (fludrocortizone). Cu utilizarea secundară numai glucocorticoid.

Dozarea medicamentelor depinde de gravitatea bolii pacientului, precum și de starea de bine.

Impactul pozitiv al terapiei provoacă o îmbunătățire clară a bunăstării pacientului. După stabilizarea stării pacientului, merită să se continue terapia de întreținere.

Prognoza și prevenirea insuficienței suprarenale

Prevalența insuficienței suprarenale cronice primare variază de la patruzeci la o sută de cazuri pe an pentru un milion de persoane. Vârsta medie a pacienților este cuprinsă între 20 și 50 de ani, dar cea mai frecventă este eșecul la pacienții cu vârsta cuprinsă între 30 și 40 de ani.

Persoanele cu simptome de insuficiență suprarenală fără tratament nu vor putea să se simtă normale și să ducă o viață normală. Cu un tratament adecvat și în timp util, puteți trăi complet normal, cu aceeași durată și calitate a vieții, trebuie doar să alegeți doza potrivită de corticosteroizi. Prognosticul insuficienței suprarenale va fi foarte favorabil dacă terapia de substituție a fost efectuată calificată și, cel mai important, în timp util. Prognosticul se poate agrava dacă sunt prezente boli autoimune concomitente. În ceea ce privește prognosticul pentru adrenoleucodistrofie, rezultatul este slab, format din progresia rapidă a bolii, în primul rând în sistemul nervos, și nu prin insuficiența suprarenală.

În ceea ce privește prevenirea insuficienței suprarenale, atunci nu există o terapie specială în medicină. Dacă o astfel de boală este familială (congenitală), atunci este posibilă consultarea genetică medicală. Mai întâi de toate, este important să recunoaștem boala în timp util. Dezvoltarea ulterioară a primelor semne de hipocorticism acut, precum și o criză, este ușor de prevenit la pacienții cu insuficiență suprarenală în timpul intervențiilor chirurgicale, la naștere sau în timpul sarcinii. În astfel de cazuri, medicamentele DOXA și glicocorticoide sunt prescrise pentru prevenirea bolii.

O femeie în timpul nașterii trebuie să evite efectele dăunătoare ale alcoolului, produselor din tutun, care va fi o excelentă prevenire a subdezvoltării congenitale a glandelor suprarenale și, ulterior, insuficiența suprarenală.

Procedurile aplicate
pentru boală Insuficiență suprarenală

Insuficiența suprarenală: simptome, diagnostic, tratament

O afecțiune asociată cu o scădere a producției de hormoni care sunt sintetizați în mod specific în cortexul suprarenale se numește hipocorticism sau insuficiență suprarenală. Patologia poate avea atât curs acut cât și cronic.

Datorită simptomelor ușoare, insuficiența adrenală cronică nu este adesea recunoscută și nu este tratată pentru o lungă perioadă de timp (unul dintre simptomele patologiei este dragostea alimentelor supraalimentate, care rareori cauzează îngrijorarea pacientului) și, ca rezultat, conduce la apariția unor complicații severe.

Insuficiența acută, la rândul ei, are simptome destul de pronunțate, astfel încât nu trece neobservată: aici este dezvoltarea șocului cu o scădere bruscă a tensiunii arteriale și, uneori, convulsii și pierderea conștienței. O astfel de criză poate să apară fără nici un motiv aparent și seamănă cu patologia organelor peritoneale, dar cel mai adesea rezultă dintr-o reducere bruscă a dozei sau eliminarea completă a hormonilor pe care pacientul le-a luat anterior ca terapie pentru hipocorticismul cronic.

Insuficiența suprarenală poate să apară ca urmare a leziunilor glandelor suprarenale și ca rezultat al dezvoltării patologiei organelor centrale care reglează activitatea sistemului endocrin.

Cunoașterea simptomelor insuficienței suprarenale și diagnosticarea în timp util a patologiei astăzi, când este posibilă compensarea completă a lipsei hormonilor necesari, poate îmbunătăți semnificativ prognosticul final al bolii.

Scurt despre glandele suprarenale și reglementarea lor

Glandele suprarenale sunt organe perechi mici, care au o formă triunghiulară și mărimea 4 x 0,3 x 2 centimetri, care sunt situate direct deasupra rinichilor. Masa fiecărei glande suprarenale este de aproximativ 5 grame.

Glanda suprarenală constă din două straturi. Stratul exterior exterior este numit cortic (cortexul, de aici și numele hipocorticismului), în timp ce stratul central reprezintă aproximativ 20% din masa totală a organului și se numește medulla. Este ultimul strat și efectuează funcția sintezei hormonilor care reglează tensiunea arterială: norepinefrină, dopamină, adrenalină. Lipsa hormonilor secretați de acest strat al corpului nu este insuficiență suprarenală, deci nu va fi luată în considerare în continuare.

Stratul cortical produce, de asemenea, mai multe tipuri de hormoni:

hormoni sexuali feminini (cantitate mică) - progesteron și estrogen;

sexul hormonilor masculari este caracteristic pentru ambele sexe: dehidroepiandrosteron, androsteron;

Conducând secreția tuturor substanțelor bioactive de mai sus, organele endocrine centrale sunt localizate în cavitatea craniană și sunt părți anatomice inseparabile ale creierului - hipofiza și hipotalamus. Hipotalamul sintetizează corticoliberinul, care, ajungând la nivelul hipofizei, reglează producerea hormonului adrenocorticotropic (ACTH), iar acesta din urmă reglează activitatea glandelor suprarenale.

Insuficiența suprarenală este o condiție a corpului atunci când este deficitară în doi hormoni:

Pentru ce sunt responsabili acești hormoni?

Numele metaboliților hormonali

Efectul asupra metabolismului electrolytic

Menține un echilibru de bicarbonat, clor, potasiu, sodiu:

excreția bicarbonatului și a ionilor de potasiu de către rinichi crește;

revenirea clorului și a sodiului și a urinei primare în sânge crește.

Ea afectează numai rata de excreție a calciului (accelerată) și rata de absorbție a țesutului osos (redusă).

Efectul asupra metabolismului carbohidraților

Crește nivelul de glucoză din sânge datorită accelerării procesului de sinteză a glucozei din proteinele hepatice, în același timp scade ritmul de utilizare a glucozei în țesutul muscular.

Impact asupra imunității

Acționând ca o substanță antiinflamatoare, când se acumulează în volume mari începe să suprime sistemul imunitar. În aceste scopuri, glucocorticoizii sintetici sunt utilizați pentru a preveni respingerea organelor transplantate și pentru a trata patologiile autoimune.

Întărește viteza și volumul de grăsime subcutanată pe față și pe trunchi, în timp ce se descompune grăsimile subcutanate ale extremităților.

Reduce rata de formare a proteinelor din aminoacizi și îmbunătățește procesul de defalcare a proteinelor la aminoacizi.

În cantități mari, datorită reținerii de sodiu, vasele încep să atragă apă, ceea ce duce la o creștere a tensiunii arteriale.

Cu o creștere a cantității de hormon, sinteza de noi elemente ale pielii este suprimată și se subțiază. Masa musculară este de asemenea redusă datorită suprimării producției de noi proteine ​​în țesutul muscular.

Clasificarea bolilor

Sinteza atât a mineralelor cât și a glucocorticoizilor, așa cum s-a menționat mai sus, are o reglementare ternară: hipotalamus-hipofizo-glandele suprarenale. Astfel, scăderea nivelului de hormoni poate afecta funcțiile unuia dintre aceste organe. Bazându-se pe localizarea patologiei, este comună împărțirea insuficienței suprarenale în:

primar - cu înfrângerea glandelor suprarenale;

secundar - se dezvoltă atunci când glanda pituitară funcționează defectuos, când sinteza hormonului ACTH este absentă sau apare în cantități insuficiente;

terțiar - când legătura centrală (hipotalamus) nu produce suficient corticoliberin.

Hipocorticoidismul poate fi declanșat de o stare în care cantitatea necesară de hormoni este sintetizată, dar receptorii sunt fie insensibili, fie ocupați de substanțe care le blochează.

Insuficiența suprarenală primară are un curs mai sever în comparație cu formele terțiare și secundare.

Prin natura procesului de dezvoltare, insuficiența suprarenală este de obicei împărțită în:

acută (numită criză addisonică, dacă boala este cauzată de hemoragie în țesutul glandelor suprarenale - sindromul Waterhouse-Friederiksen) - o patologie mortală care necesită corectarea urgentă a afecțiunii;

cronică - o condiție care, dacă există corecție corectă în timp util, poate fi ținută sub control de mai mulți ani. Astfel, eșecul poate avea loc în trei etape: compensare, subcompensare și decompensare.

Cauzele bolii

Glandele suprarenale sunt organe pereche, care, printre altele, au abilități compensatorii semnificative. Astfel, sindromul leziunilor cronice ale glandelor suprarenale se dezvoltă numai atunci când este afectată mai mult de 90% din cortex. Insuficiența suprarenală primară rezultă din patologia glandelor suprarenale direct. Motivul poate fi:

Hipoplazie congenitală a cortexului suprarenale.

Daunele autoimune (cu alte cuvinte - atacul propriilor țesuturi cu anticorpii proprii) - este cauza a 98% din cazurile de insuficiență suprarenală. Cauza acestor afecțiuni este necunoscută, dar cel mai adesea este combinată cu leziuni autoimune și alte organe ale sistemului endocrin.

Amiloidoza reprezintă o acumulare în țesutul adrenal a unui tip anormal de proteină, care se formează datorită prezenței pe termen lung a patologiei cronice.

Procesul de tuberculoză se dezvoltă inițial în plămâni, dar în timp poate afecta alte organe.

Hemoragia în țesutul adrenal. În cele mai multe cazuri, se dezvoltă datorită infecțiilor severe, care sunt însoțite de secreția unui număr mare de bacterii în sânge: difterie severă, scarlată, sepsis, infecție meningococică.

Metastazele în țesutul adrenal în timpul proceselor tumorale.

Adrenoleukodistrofia este o patologie genetică care este transmisă prin intermediul cromozomului X. Această patologie se caracterizează prin acumularea în organism a unei cantități mari de acizi grași, care în cele din urmă duce la o leziune progresivă a glandelor suprarenale și a anumitor părți ale creierului.

Sindromul Smith-Opitz: o combinație de mai multe patologii simultan: anomalii ale structurii organelor genitale, retard mintal și o mică cantitate de craniu cranian.

Sindromul Cairns, care este o leziune a țesuturilor musculare și a ochilor.

La nou-născuți, astfel de afecțiuni se pot dezvolta în situațiile în care fătul a suferit de foame prin oxigen în timpul nașterii.

Necroza suprarenală la infecția cu HIV.

Tromboza vaselor care hrănesc glandele suprarenale.

Când vine vorba de eșec secundar, cauzele sale sunt patologiile glandei pituitare:

care rezultă din hemoragie după accidentare;

caracterul infecțios (în majoritatea cazurilor datorită infecției virale);

înfrângerea hipofizei de anticorpi ai propriului corp;

insuficiența congenitală a masei corporale (aceasta poate include atât lipsa ACTH, cât și secreția insuficientă a tuturor hormonilor hipofizari);

datorită distrugerii datorate expunerii prelungite a organului, operațiilor asupra glandei hipofizare și tratamentului prelungit cu glucocorticoizi sintetici.

Insuficiența suprarenalelor terțiare apare datorită (hemoragiei, infectării, gammei, tumorii) sau a patologiei congenitale a hipotalamusului.

simptome

Dacă există o lipsă de aldosteron, corpul începe să sufere de deshidratare, care continuă să progreseze, deoarece pierderea de sodiu (și, prin ea, apa) nu se oprește. În paralel cu aceasta se produce acumularea de potasiu. Acest proces duce la probleme cu funcționarea tractului digestiv, precum și la dezvoltarea aritmiilor cardiace. Când concentrația de potasiu depășește 7 mmol / l, poate să apară stopul cardiac subită.

Producția scăzută de cortizol conduce la o scădere a secreției de glicogen, care este un fel de depozitare a glucozei în ficat. Ca răspuns la o deficiență a acestui hormon, glanda pituitară secretă puternic ACTH, totuși, deoarece acest hormon are un spectru larg de activitate, acesta crește sinteza cortizolului și a melanitropinei, o substanță care mărește producția de pigment melanin de către păr, retină și celulele pielii. Acest lucru se manifestă prin întunecarea pielii.

Simptomele insuficienței suprarenale depind de viteza cu care țesutul organic este afectat. Când moartea instantanee a unui număr mare de celule organice este prezentă, începe să se dezvolte insuficiență acută în organism, cu aceleași simptome. Datorită moarței treptate a celulelor țesutului glandei suprarenale, procesul se dezvoltă treptat și se numește hipocorticism cronic, aici sunt și alte semne fundamentale.

Hipocorticismul cronic

O condiție în care sunt prezente mai multe simptome majore. Cel mai adesea se dezvoltă ca urmare a unor situații stresante provocate de o leziune infecțioasă, naștere, traumă, stres psihoemoțional, exacerbarea bolilor cronice existente.

Pigmentarea mărită a mucoasei și a pielii

În cazul insuficienței suprarenale primare, fenomenul caracteristic este colorarea pielii în culoarea brun, în timp ce se observă și întunecarea membranelor mucoase. Acest simptom este cauza unui alt nume al patologiei - "boala de bronz".

Inițial, culoarea închisă este achiziționată de acele părți ale pielii care nu sunt acoperite de haine: gât, palme, față. În paralel cu aceasta, zonele care au deja pigmentare îmbunătățită devin mai maro: perineu, fosa axilară, areoli de mamelon, scrot. Pigmentarea se manifestă, de asemenea, în zonele de piele unde intră în contact cu îmbrăcămintea (centura, zona gulerului), acest lucru fiind evidențiat în special pe fundalul culorii normale a pielii.

Intensitatea colorării depinde de momentul prezenței bolii. Pigmentarea poate conferi pielii un indiciu de bronz deschis, o culoare de bronz, efectul fumului, pielea murdară și, în unele cazuri, chiar și culoarea închisă.

Membranele mucoase sunt de asemenea pigmentate, se observă pe limbă, pe suprafața obrajilor, care este în contact cu dinții, pe palat, pe gingii, iar culoarea caracteristică este mucoasa rectului și a vaginului.

În cazul în care există un hipocorticism autoimun primar, destul de des pe fundalul unor zone întunecate există locuri de piele depigmentată - pete de vitiligo.

Insuficiența adrenală secundară și terțiară are loc fără un simptom similar, nu apare nici o colorare.

Pierdere în greutate

Având în vedere faptul că organismul suferă de o lipsă pronunțată de substanțe nutritive, greutatea pacientului scade: de la un grad moderat de scădere în greutate (aproximativ 3-5 kg) până la hipotrofie, o stare în care deficitul de greutate corporală este de 15 kilograme sau mai mult.

Insuficiența adrenală primară cronică este însoțită de:

slăbiciune musculară severă - până la pierderea performanței;

Insuficiența adrenală primară cronică este însoțită de:

alternând constipația și diareea;

vărsături fără greață sau cefalee anticipată;

rătăcirea durerii abdominale;

Cu o scădere neașteptată a tensiunii arteriale normale sau înalte, este deja posibil să se suspecteze prezența insuficienței adrenale cronice primare. Astfel, o persoană cu o stare normală de sănătate atunci când măsoară tensiunea arterială devine numerele la 5-10 mm Hg. Art. mai mică decât cea fixată anterior.

Leziunile cronice ale cortexului suprarenale sunt însoțite de necesitatea de a mânca alimente sărate. Pe stomacul gol sunt prezente - tremurături musculare, slăbiciune, care dispar după masă - un semn caracteristic al scăderii nivelului de glucoză din sânge.

În cazul prezenței hipocorticismului secundar pe sărat "nu trage", dar după ce mănâncă mâncare, după câteva ore, apar tulburări și slăbiciune.

Simptomele unei crize de tip Addisonic

Insuficiența suprarenală acută la copiii cu vârsta sub 3 ani poate apărea pe fundalul unor factori externi minori: vaccinări, stres, infecții intestinale, ARVI. De asemenea, această deficiență se dezvoltă imediat după naștere, în timpul căreia copilul se confrunta cu o lipsă de oxigen, de obicei este nașterea în timpul prezentării pelvine a fătului. Acest lucru se datorează faptului că țesutul adrenal la nou-născuți are un grad insuficient de maturitate.

Insuficiența suprarenală acută se dezvoltă atunci când:

întreruperea abruptă a terapiei cu glucocorticoizi sintetici;

rezecția glandei suprarenale;

infecții: difterie, toxoplasmoză, infecție cu citomegalovirus, listerioză;

tromboza venei suprarenale;

infecția meningococică (în majoritatea cazurilor se dezvoltă la copii, deoarece adulții acționează cel mai adesea ca purtători ai bacteriilor din nazofaringe).

Hipocorticismul acut este capabil să se dezvolte fără simptome anterioare. Aspectul său poate fi însoțit de:

slăbiciune până la starea de prostată;

atunci când cauza patologiei este o infecție meningococică, pielea devine acoperită cu o erupție neagră maronie, care nu dispare atunci când este presată cu un geam sau sticlă transparentă;

pot apărea convulsii;

pielea devine o nuanță de "marmură", degetele devin albăstruie;

cantitatea zilnică de urină scade;

frecvente scaune libere;

rătăcirea durerii abdominale.

Dacă nu ajutați în timp util, apare o comă, cu o probabilitate mare de deces.

Efectuarea unui diagnostic

Pentru a determina tipul de insuficiență suprarenală (primar, secundar, terțiar) efectuați:

IRM a creierului cu punerea în aplicare a inspecției țintă de hipofiza și hipotalamus.

Ecografia glandelor suprarenale poate să nu prezinte organul deloc, chiar dacă există o tumoare sau un proces tuberculos. În astfel de cazuri, se efectuează un CT suplimentar al glandelor suprarenale.

Cu toate acestea, diagnosticul principal al acestei patologii sunt metodele de laborator. Pentru a determina care hormoni particulari a apărut deficitul și gradul de manifestare, studiați:

Nivelul de cortizol din sânge: declinul său apare în orice caz de eșec.

17-KS și 17-OKS în urina colectată pe zi: acești metaboliți ai cortizolului sunt reduse în cazul insuficienței suprarenale primare și secundare.

Conținutul de ACTH din sânge: scade cu insuficiență secundară și terțiară, crește în cazul patologiei glandelor suprarenale.

Nivelul de aldosteron din sânge - gradul de declin al acestuia.

Formele ascunse de insuficiență suprarenală sunt detectate utilizând testul de stimulare ACTH: nivelul inițial al cortizolului este determinat și nivelul după administrarea ACTH-ului sintetic este măsurat într-o jumătate de oră. Când nivelul cortizolului crește cu nu mai mult de 550 nmol / l, aceasta înseamnă că există insuficiență suprarenală. În timpul funcționării normale a organelor pereche, nivelul cortizolului ar trebui să crească de 4-6 ori. Testul se efectuează la anumite ore - 8:00 este vârful natural al activității hormonilor de interes.

După stabilirea diagnosticului, este necesar să se determine cât de mult au suferit tipurile de metabolism lipidic, carbohidrat, proteic și electrolitic, gradul de reducere a protecției imune. În aceste scopuri, trebuie să transmiteți un număr întreg de sânge. În sângele dintr-o venă se determină nivelul de glucoză, proteină și fracțiunile acesteia, calciu, potasiu, sodiu. Efectuați lipidograma. Este obligatorie efectuarea unei electrocardiograme - aceasta face posibilă determinarea modului în care inima a răspuns la modificările compoziției electrolitice a sângelui.

terapie

Tratamentul constă în injecții de hormoni sintetici, a căror deficiență este prezentă în organism într-o doză individual calculată. Aproape întotdeauna, acești hormoni sunt glucocorticoizi, care sunt selectați în funcție de severitatea efectelor secundare, durata acțiunii, activitatea mineralocorticoidă:

Doza zilnică medie (în miligrame pe m 2 din suprafața corporală)

Ați Putea Dori, Hormoni Pro