Boala Itsenko-Cushing este o afecțiune neuroendocrină care se dezvoltă ca urmare a deteriorării sistemului hipotalamo-pituitar, a hipersecreției ACTH și a hiperfuncției secundare a cortexului suprarenale. Complexul simptom care caracterizează boala Itsenko-Cushing include obezitatea, hipertensiunea, diabetul zaharat, osteoporoza, funcția scăzută a glandelor sexuale, pielea uscată, striae pe corp, hirsutism etc. Un număr de indicatori biochimici ai sângelui și hormonilor (ACTH, cortisol, 17-OKS, etc.), craniograma, scanarea CT a glandelor hipofizare și suprarenale, scintigrafia suprarenală, testul Liddle. În tratamentul bolii lui Itsenko-Cushing, se utilizează terapia medicamentoasă, metoda roentgenor, metodele chirurgicale (adrenalectomie, îndepărtarea unei tumori pituitare).

Itsenko - boala lui Cushing

Endocrinologia distinge boala și sindromul Itsenko-Cushing (hipercorticoidismul primar). Ambele boli manifestă un complex comun al simptomelor, dar au o etiologie diferită. Sindromul Itsenko-Cushing se bazează pe hiperproducția glucocorticoizilor de către tumorile hiperplastice ale cortexului suprarenale (corticosterom, glucosterom, adenocarcinom) sau hipercorticism datorită administrării pe termen lung a hormonilor glucocorticoizi exogeni. În unele cazuri, cu corticotropinoame ectopice care provin din celule ale sistemului APUD (cancer ovarian celular, cancer pulmonar, cancer pancreatic, intestin, timus, tiroidă etc.), se dezvoltă așa-numitul sindrom ectopic ACTH cu manifestări clinice similare.

În boala Itsenko-Cushing, leziunea primară este localizată la nivelul sistemului hipotalamo-pituitar, iar glandele endocrine periferice sunt implicate în patogeneza bolii a doua oară. Boala Itsenko-Cushing se dezvoltă la femei de 3-8 ori mai des decât la bărbați; majoritatea femeilor în vârstă fertilă (25-40 de ani) sunt bolnavi. Cursul bolii lui Itsenko-Cushing se caracterizează prin tulburări neuroendocrine grave: tulburări metabolice ale carbohidraților și mineralelor, un complex de simptome de tulburări neurologice, cardiovasculare, digestive, renale.

Cauzele bolii lui Cushing

Dezvoltarea bolii Itsenko-Cushing în majoritatea cazurilor se datorează prezenței hormonului adrenocorticotropic secretor al bazinului sau cromofobului hipofizar. Când leziunea tumorii a glandei pituitare la pacienți a evidențiat microadenom, macroadenom, adenocarcinom. În unele cazuri, debutul bolii este asociat cu leziunile infecțioase anterioare ale sistemului nervos central (encefalită, arahnoidită, meningită), leziuni la cap și intoxicație. La femei, boala Itsenko-Cushing se poate dezvolta pe fondul ajustării hormonale din cauza sarcinii, nașterii, menopauzei.

Baza patogenezei bolii lui Itsenko-Cushing este o încălcare a relației hipotalamo-hipofizo-suprarenale. Reducerea efectului inhibitor al mediatorilor de dopamină asupra secreției CRH (hormon eliberator corticotrop) conduce la hiperproducția ACTH (hormonul adrenocorticotropic).

Creșterea sintezei ACTH cauzează o cascadă de efecte suprarenale și extra-suprarenale. În glandele suprarenale crește sinteza glucocorticoizilor, androgenilor, într-o măsură mai mică - mineralocorticoizii. Nivelurile crescute de glucocorticoizi au un efect catabolic asupra metabolismului protein-carbohidrat, care este însoțit de atrofie musculară și de țesut conjunctiv, hiperglicemie, deficiență relativă a insulinei și rezistență la insulină, urmată de dezvoltarea diabetului zaharat steroid. Încălcarea metabolismului grăsimilor determină dezvoltarea obezității.

Creșterea activității mineralocorticoidelor în boala Itsenko-Cushing activează sistemul renină-angiotensină-aldosteron, contribuind astfel la dezvoltarea hipokaliemiei și a hipertensiunii arteriale. Efectul catabolic asupra țesutului osos este însoțit de leșiere și de o scădere a reabsorbției de calciu în tractul gastrointestinal și de apariția osteoporozei. Proprietățile androgenice ale steroizilor provoacă disfuncții ovariene.

Formele cursului clinic al bolii Itsenko-Cushing

Severitatea bolii Itsenko-Cushing poate fi ușoară, moderată sau severă. Un grad slab al bolii este însoțit de simptome ușoare: funcția menstruală poate fi menținută, osteoporoza uneori absentă. Cu severitate moderată a bolii lui Itsenko-Cushing, simptomele sunt pronunțate, dar complicațiile nu se dezvoltă. O formă severă a bolii se caracterizează prin dezvoltarea de complicații: atrofie musculară, hipopotasemie, rinichi hipertensivi, tulburări mintale severe etc.

În funcție de rata de dezvoltare a modificărilor patologice, se face distincția între cursul progresiv și cel torpid al bolii lui Itsenko-Cushing. Un curs progresiv se caracterizează printr-o creștere rapidă (în decurs de 6-12 luni) a simptomelor și a complicațiilor bolii; cu un curs torpid, se formează treptat modificări patologice, pe o perioadă de 3-10 ani.

Simptomele bolii lui Itsenko-Cushing

Când boala Itsenko-Cushing dezvoltă tulburări ale metabolismului grăsimilor, modificări ale sistemului osos, neuromuscular, cardiovascular, respirator, sexual, digestiv, psihic.

Pacienții cu boală Itsenko-Cushing se disting prin apariția cushingoid, cauzată de depunerea țesutului adipos în locuri tipice: pe față, gât, umeri, glande mamare, spate, abdomen. Fața are o formă asemănătoare lunii, se formează o "îngustă" climacterică grasă în zona celei de-a VII-a vertebre cervicale, volumul pieptului și al abdomenului crește; în timp ce membrele rămân relativ subțiri. Pielea devine uscată, sub formă de fulgi, cu un model pronunțat de marmură purpurie, care se întinde în zona glandelor mamare, umerilor, abdomenului și hemoragiilor intradermice. Apariția acneei sau a fierbei este adesea observată.

Tulburările endocrine la femeile cu boală Itsenko-Cushing se manifestă ca nereguli menstruale, uneori amenoree. Exista parul excesiv al corpului (hirsutismul), cresterea parului facial si pierderea parului pe cap. La bărbați, există o scădere și pierderea părului pe față și pe corp; scăderea dorinței sexuale, impotența. Debutul bolii Itsenko-Cushing în copilărie poate duce la o întârziere în dezvoltarea sexuală datorată scăderii secreției hormonilor gonadotrope.

Schimbările în sistemul osos, care sunt o consecință a osteoporozei, se manifestă prin durere, deformare și fracturi osoase, la copii - întârzierea creșterii și diferențierea scheletului. Tulburările cardiovasculare în boala Itsenko-Cushing pot include hipertensiune arterială, tahicardie, cardiopatie cu electrolitic-steroid, dezvoltarea insuficienței cardiace cronice. Pacienții cu boală Cushing sunt susceptibili la frecvența frecventă a bronșitelor, a pneumoniei și a tuberculozei.

Înfrângerea sistemului digestiv este însoțită de apariția arsurilor la stomac, a durerii epigastrice, a dezvoltării gastritei hiperacide cronice, a diabetului steroidian, a ulcerului gastric și duodenal "steroid" și a sângerărilor gastrointestinale. Datorită afectării rinichilor și a tractului urinar, pot apărea pielonefrite cronice, urolitiază, nefroscleroză, insuficiență renală, până la uremie.

Tulburările neurologice în boala Itsenko-Cushing pot fi exprimate în dezvoltarea durerii, amiotrofelor, sindroamelor stem-cerebeloase și piramidale. Dacă durerea și sindroamele amiotrofice sunt potențial reversibile sub influența terapiei adecvate a bolii Itsenko-Cushing, atunci sindroamele stem-cerebeloase și piramidale sunt ireversibile. Când sindromul cerebelos de sânge dezvoltă ataxie, nistagmus, reflexe patologice. Sindromul sindrom piramidal se caracterizează printr-o hiperreflexie tendincioasă, o leziune centrală a nervilor faciali și hipoglossali cu simptome corespunzătoare.

În boala Itsenko-Cushing pot să apară tulburări mintale de tipul sindroamelor neurastenice, astne-dinamice, epileptiforme, depresive și hipocondriale. Caracterizat printr-o scădere a memoriei și inteligenței, letargia, o scădere a amplorii fluctuațiilor emoționale; pacienții pot prezenta gânduri suicidare obsesive.

Diagnosticul bolii Itsenko-Cushing

Dezvoltarea tacticii de diagnostic și de tratament pentru boala Itsenko-Cushing necesită o cooperare strânsă între un endocrinolog, un neurolog, un cardiolog, un gastroenterolog, un urolog, un ginecolog.

În boala Itsenko-Cushing se observă modificări tipice ale parametrilor biochimici sanguin: hipercolesterolemie, hiperglobulinemie, hiperclorimie, hipernatremie, hipopotasemie, hipofosfatemie, hipoalbuminemie, scăderea activității fosfatazei alcaline. Odată cu dezvoltarea diabetului zaharat steroid, se înregistrează glicozuria și hiperglicemia. Studiul hormonilor de sânge evidențiază o creștere a cortizolului, ACTH, reninei; eritrocitele, proteinele, cilindrii granulați și hialini sunt detectați în urină, secreția de 17-KS, 17-OX, cortizolul este crescută.

În scopul diagnosticului diferențial al bolii și al sindromului Itsenko-Cushing, se efectuează teste de diagnosticare cu dexametazonă și metopiron (testul Liddle). Excreția crescută a 17-ACS în urină după administrarea metopronului sau o scădere a excreției de 17-ACS cu mai mult de 50% după administrarea dexametazonei indică boala Itsenko-Cushing, în timp ce absența modificărilor în excreția 17-ACS este în favoarea sindromului Itsenko-Cushing.

Cu ajutorul radiografiei craniului (șaua turcă), sunt detectate macroadenoamele hipofizare; cu CT și IRM ale creierului cu introducerea microadenomelor de contrast (în 50-75% din cazuri). Radiografiile coloanei vertebrale prezintă semne de osteoporoză.

Examinarea glandelor suprarenale (ultrasunete a glandelor suprarenale, RMN ale glandelor suprarenale, scanare CT, scintigrafie) la boala Itsenko-Cushing dezvăluie hiperplazia bilaterală a suprareninei. În același timp, o extindere asimetrică unilaterală a glandei suprarenale indică măsurarea glucozei. Diagnosticul diferențial al bolii Itsenko-Cushing se efectuează cu același sindrom, sindromul hipotalamic pubertal, obezitatea.

Tratamentul bolii lui Cushing

Cu boala Itsenko-Cushing, este necesară eliminarea modificărilor hipotalamice, normalizarea secreției de ACTH și a corticosteroizilor și restabilirea metabolismului deranjat. Terapia terapeutică, gamma, roentgenoterapia, terapia protonică a zonei hipotalamo-hipofizare, tratamentul chirurgical, precum și o combinație de metode diferite pot fi utilizate pentru a trata boala.

Terapia medicamentoasă este utilizată în stadiile inițiale ale bolii Itsenko-Cushing. Pentru a bloca funcția glandei hipofizare atribuită reserpină, bromocriptina. În plus față de medicamentele care acționează la nivel central care suprimă secreția ACTH, blocanții de sinteză a hormonilor steroizi în glandele suprarenale pot fi utilizați în tratamentul bolii lui Cushing. Terapia simptomatică are drept scop corectarea metabolismului proteinelor, mineralelor, carbohidraților și electroliților.

Gamma, terapia cu raze X și protoni este de obicei administrată pacienților care nu au date cu raze X pentru o tumoare hipofizară. Una dintre metodele de radioterapie este implantarea stereotactică a izotopilor radioactivi în glanda pituitară. În mod tipic, la câteva luni după radioterapie, apare o remisie clinică, care este însoțită de o scădere a greutății corporale, tensiunii arteriale, normalizarea ciclului menstrual și o scădere a afectării oaselor și a mușchilor. Iradierea glandei pituitare poate fi combinată cu adrenalectomia unilaterală sau cu distrugerea direcțională a substanței suprarenale hiperplastice.

În boala severă a lui Cushing, poate fi indicată eliminarea bilaterală a glandelor suprarenale (adrenalectomie bilaterală), care necesită o ST de lungă durată cu glucocorticoizi și mineralocorticoizi. În cazul detectării adenomului hipofizar, îndepărtarea endoscopică transnasală sau transcraniană a tumorii, se efectuează criodestrucția transspenoidală. După remisiunea adenomectomiei apare în 70-80% din cazuri, aproximativ 20% pot prezenta o recidivă a unei tumori pituitare.

Predicția și prevenirea bolii lui Cushing

Prognosticul bolii lui Itsenko-Cushing este determinat de durata, severitatea bolii, vârsta pacientului. Cu un tratament precoce și o boală ușoară la pacienții tineri, recuperarea completă este posibilă. Durata lungă a bolii lui Itsenko-Cushing, chiar și odată cu eliminarea cauzei rădăcinii, duce la schimbări persistente în sistemul osos, cardiovascular, urinar, care încalcă capacitatea de a munci și agravează prognosticul. Formele lansate de boala Itsenko-Cushing sunt fatale datorită adăugării de complicații septice, insuficiență renală.

Pacienții cu boală Itsenko-Cushing trebuie să fie supravegheați de un endocrinolog, de un cardiolog, de un neurolog, de un ginecolog-endocrinolog; evitați stresul fizic și psiho-emoțional excesiv, lucrați în schimbul de noapte. Prevenirea dezvoltării bolii Itsenko-Cushing este redusă la măsuri preventive generale - prevenirea TBI, intoxicația, neuroinfecția etc.

Boala și sindromul Itsenko - Cushing: cauze, simptome și tratament

Sindromul și boala Itsenko - boala lui Cushing (hypercortisolism) este un complex de simptome care se dezvoltă atunci când glandele suprarenale produc hormoni corticosteroizi în exces. În cazul în care boala este rezultatul unor tulburări ale sistemului hipotalamo-hipofizar, care duce la cresterea productiei de ACTH (hormon adrenocorticotrop) și ca o consecință, cortizol, se spune despre boala Cushing real. Dacă apariția simptomelor bolii nu este legată de funcționarea sistemului hipotalamo-pituitar, atunci este vorba de sindromul Itsenko-Cushing.

Cauzele hipercortizolismului

Simptomele hipercorticismului

Itsenko - sindromul Cushing are semne externe destul de pronunțate, conform cărora medicul poate suspecta această boală.

În numărul covârșitor de pacienți se observă obezitatea caracteristică a hipercortizolismului. Distribuția grăsimii are loc în tipul displazic (tip cushingoid): o cantitate în exces de țesut adipos este determinată pe spate, abdomen, piept, față (față de lună).

Atrofia musculară, scăderea volumului masei musculare, scăderea tonusului și a forței musculare, în special a tonusului mușchiului gluteal distorsionat. "Fesele oblice" - unul dintre semnele tipice ale bolii. Atrofia mușchilor din peretele abdominal anterior poate conduce în cele din urmă la herniile liniei albe a abdomenului.

Schimbările pielii. Pacienții au piele mai subțire, au o umbră de marmură, predispus la uscăciune, fulgi, în timp ce există zone de transpirație excesivă. Sub pielea subțire modelul vascular vizibil. Striae apar - vergeturi de culoare violet-violet, cel mai adesea apărut pe pielea abdomenului, coapsei, sânilor, umerilor. Lățimea lor poate ajunge la câțiva centimetri. În plus, pe piele se găsesc numeroase erupții diferite, cum ar fi acnee și venei spider. În unele cazuri, se observă hiperpigmentare în boala Itsenko - Cushing - pe piele apar pete întunecate și luminoase, distins prin culoare.

Una dintre complicațiile severe ale sindromului Itsenko - Cushing este osteoporoza asociată cu subțierea țesutului osos, ca rezultat al fracturilor și deformărilor oaselor, în timp, pacienții dezvoltă scolioză.

Insuficiența cardiacă este exprimată ca evoluție a cardiomiopatiei. Tulburări ale ritmului cardiac, hipertensiune arterială apar și, în timp, pacienții dezvoltă insuficiență cardiacă.

La 10-20% dintre pacienți, se detectează diabet zaharat steroid și nu poate fi afectată pancreasul și modificări semnificative ale concentrației de insulină în sânge.

Producția excesivă de androgenii suprarenale conduce la apariția hirsutismului la femeile - cresterea parului masculin. În plus, pacienții cu femei au menstruație neregulată până la amenoree.

Diagnosticul și tratamentul sindromului Itsenko - Cushing

Examinarea începe cu teste de screening: analiza urinei pentru determinarea nivelului de excreție zilnică a cortizolului liber, probelor cu dexametazonă (glucocorticosteroizi), care ajută la identificarea hipercorticismului, precum și efectuarea unui diagnostic diferențial preliminar al sindromului și a bolii Cushing. Sunt necesare studii suplimentare pentru a identifica adenomul pituitar, tumorile suprarenale sau alte organe și complicațiile bolii (diagnosticarea cu ultrasunete, radiografia, imagistica prin rezonanță magnetică și calculată etc.).

Tratamentul bolii depinde de rezultatele examinării, adică de exact în ce domeniu a fost detectat procesul patologic care a dus la apariția hipercorticismului.

Până în prezent, singurul tratament cu adevărat eficient pentru boala Itsenko - Cushing care rezultă din adenomul hipofizar este chirurgical (adenomectomia selectivă transfenoidală). Această operație neurochirurgicală este indicată în detectarea adenomului hipofizar cu o localizare clară stabilită în timpul examinării. De obicei, această operație oferă rezultate pozitive în majoritatea covârșitoare a pacienților, restabilirea funcționării normale a sistemului hipotalamo-pituitar apare destul de rapid, iar în 70-80% din cazuri apare o remisiune stabilă a bolii. Cu toate acestea, 10-20% dintre pacienți pot recidiva.

Tratamentul chirurgical al bolii Itsenko - Cushing este în general combinat cu radioterapia, precum și metoda de distrugere a glandelor suprarenale hiperplastice (deoarece masa glandelor crește ca urmare a insuficienței hormonale prelungite).

Dacă există contraindicații pentru tratamentul chirurgical al adenomului hipofizar (starea gravă a pacientului, prezența bolilor concomitente severe etc.), se efectuează un tratament medicamentos. Sunt utilizate medicamente care suprimă secreția de hormon adrenocorticotropic (ACTH), o creștere a nivelului care duce la hipercorticism. Pe fundalul unui astfel de tratament, dacă este necesar, se efectuează, de asemenea, terapia simptomatică cu antihipertensive, medicamente hipoglicemice, antidepresive și tratamentul și prevenirea osteoporozei etc.

Dacă tumori ale glandelor suprarenale sau ale altor organe au devenit cauza hipercorticoidismului, atunci îndepărtarea lor este necesară. Atunci când glandele suprarenale sunt îndepărtate pentru a preveni hipocorticismul, în viitor, pacienții vor avea nevoie de terapie de substituție hormonală pe termen lung sub supravegherea constantă a unui medic.

Adrenalectomia (îndepărtarea uneia sau a două glande suprarenale) este rar utilizată recent, numai atunci când este imposibil să se trateze hipercorticismul prin alte mijloace. Această manipulare duce la insuficiența suprarenală cronică, care necesită terapie de substituție hormonală pe toată durata vieții.

Toți pacienții care au suferit sau trată această boală trebuie să fie monitorizați în permanență de un endocrinolog și, dacă este necesar, de alți specialiști.

Ce doctor să contactezi

Când apar aceste simptome, trebuie să consultați un endocrinolog. Dacă după examinare este detectat un adenom hipofizar, pacientul este tratat de un neurolog sau de un neurochirurg. Odată cu dezvoltarea complicațiilor hipercortizolismului, tratamentul cu un traumatolog (pentru fracturi), un cardiolog (cu o creștere a presiunii și tulburărilor ritmului), este indicat un ginecolog (pentru tulburări ale sistemului reproducător).

Mai multe despre boala și sindromul Itsenko - Cushing în programul "Să trăiești sănătos!":

Sindromul Cushing: cauze ale bolii, simptome și tratament

Supraproducția hormonilor suprarenali duce la afectarea funcțiilor organismului.

Creșterea cronică a secreției în medicină a primit două nume: "sindromul Cushing" și "hipercorticismul".

În cazul adenomului sau al carcinomului corticosuprarenal, secreția de corticosteroizi (GCS) crește.

Apariția unei tumori benigne a glandei pituitare determină o creștere a producției de hormon adrenocorticotropic.

Cauzele sindromului Itsenko-Cushing

Sindromul hipercorticoid a fost numit în onoarea fondatorului neurochirurgiei moderne americane Harvey Williams Cushing și profesorului sovietic Nikolai Itenko.

Pacienții cresc treptat glicemia din sânge, ceea ce determină o formă particulară de diabet.

Funcțiile sistemului imunitar sunt suprimate, prin urmare, o persoană este mai susceptibilă la infecții. Există și alte schimbări majore.

Sindromul Cushing întrerupe următoarele funcții ale cortizolului:

  • reglementarea metabolismului carbohidraților, proteinelor și grăsimilor;
  • menținerea echilibrului de apă și minerale;
  • normalizarea tensiunii arteriale;
  • adaptarea metabolismului la condițiile în schimbare;
  • efecte asupra mușchilor, oaselor, pielii, tractului gastro-intestinal, imunitar, sistemelor nervoase.

O creștere a nivelului hormonilor cortexului suprarenale este cauzată de acțiunea factorilor endogeni sau exogeni.

Adesea cauza sindromului Cushing este o tumoare hipofizară.

Acest lucru duce la întreruperea producerii unui hormon care stimulează producția de cortizol de către cortexul suprarenalian.

Cea mai comună cauză exogenă este consumul de doze mai mari de corticosteroizi. După ce tratamentul este anulat, simptomele dispar complet sau parțial.

Simptomocomplexul Itsenko-Cushing

Excesul de cortizol cauzează tulburări metabolice și vasculare severe.

Metabolismul carbohidraților este perturbat, se observă creșterea apetitului, setea și urinarea frecventă.

La copii, sindromul Itsenko-Cushing se manifestă printr-o combinație de deficiențe de creștere și dezvoltare cu excesul de greutate.

obezitate

O creștere a greutății corporale apare la 90% dintre bolnavii.

Cele mai frecvente semne sunt: ​​o față în formă de lună, un strat de grăsime în gât și între lamele umărului ("bizon bob"). Cu o creștere a corpului, brațele și picioarele rămân subțiri.

Atrofia musculară

Creșterea producției de cortizol conduce la o creștere a tensiunii arteriale, cu o scădere simultană a nivelului de potasiu în organism. Un semn precoce al acestei afectiuni este slabiciunea musculara.

Este dificil să se mențină o frecvență cardiacă regulată. Masa musculară scade, brațele și picioarele devin subțiri. Este dificil pentru pacient să se ridice de la poziția ghemuită, este dificil să urcați pe scări.

Apar pe solduri, abdomen și umerii vergeturi (vergeturi). Zonele de atrofie a structurilor pielii arată adesea ca dungi roșii.

Acnee apare, fragilitatea vaselor de sânge crește, leziunile pielii se vindecă lent. În sindromul lui Cushing, pielea seamănă cu pergamentul subțire.

Sistemul nervos

Nivelurile crescute de cortizol afectează negativ sfera mentală, emoțională a unei persoane.

Există schimbări de dispoziție, gânduri anxioase și depresive. Posibile paralizii, tulburări de mers.

osteoporoza

Sindromul Cushing este adesea manifestat în durerile de spate, susceptibilitatea la fracturi. Oasele sunt afectate de excesul de cortizol.

Se observă o excreție îmbunătățită a calciului, o scădere a masei osoase și o scădere a rezistenței sale. La copii, are loc curbura oaselor. Acest complex de simptome se numește osteoporoză.

Simptomele sindromului Cushing

De regulă, pacientul acumulează grăsime pe corp, iar membrele devin mai subțiri. Tulburări ale ciclului menstrual: menstruație la femei neregulate sau absente (amenoree).

Barbatii sufera de impotenta. În aproximativ jumătate din cazuri, există pierderea părului pe cap și părul abundent de pe corp. Simptome asemănătoare care apar în timpul alcoolismului, depresiei, se numesc "sindromul pseudo-Cushing".

Diagnosticul sindromului hipercortizol

Dacă este suspectată boala lui Cushing, mai întâi verificați dacă doza de GCS a pacientului a fost depășită.

Apoi determinați nivelurile de hormoni utilizând studii de laborator ale probelor de sânge, urinei, saliva.

Există, de asemenea, un test standard de suprimare a dexametazonei.

Diagnosticul bolii Itsenko-Cushing

Pacientului i se prescrie acest medicament, iar în dimineața zilei următoare se verifică nivelul hormonului din organism.

Sindromul Cushing - diagnostic în centre medicale (lista de cercetare de bază):

  1. examinarea pielii pacientului;
  2. teste de sânge și urină;
  3. controlul tensiunii arteriale;
  4. Ultrasunete, CT, RMN;
  5. testul de suprimare a dexametazonei;
  6. studiul nivelului de hormon și glucoză din serul de sânge.

Aplicați metode moderne de diagnoză hardware pentru a determina cauzele supraproducției hormonilor.

Imagistica computerizată și prin rezonanță magnetică poate dezvălui adenom corticosuprarenale. Roentgenografia craniului, scanarea CT a creierului sunt efectuate pentru a detecta tumorile hipofizare.

Tratamentul hipercortizolismului

Secretul pentru a scăpa rapid de hemoroizi de la Dr. Lavrentieva K.S.

Acest medicament ar trebui să încerce pe oricine care a întâlnit hemoroizi! Aflați mai multe.

Terapia pentru sindromul Cushing depinde de cauză. Se întâmplă ca simptomele bolii să apară după tratamentul cu hormoni.

Pacientul este treptat transferat la o doză mai mică, abia apoi anulează aceste medicamente.

Cauzele endogene cauzează, de asemenea, sindromul Cushing, tratamentul în acest caz implică blocarea producției de steroizi de către glandele suprarenale.

Medicii pot prescrie temporar terapia de medicamente, ca pas pregătitor pentru operație.

Medicamente pentru blocarea sintezei GCS:

  • mitotan;
  • metyrapone;
  • aminoglutetimidă;
  • ketoconazol;
  • Trilostan.

Adenomul adrenomului și tumorile hipofizare sunt îndepărtate chirurgical.

După intervenție chirurgicală, sănătatea majorității pacienților este complet restaurată, însă este un proces lung. Radioterapia îmbunătățește eficacitatea altor tratamente.

Medicatia, scaparea de tumoare nu ajuta intotdeauna la reducerea productiei hormonului.

Apoi ambele glande suprarenale sunt eliminate. După intervenția chirurgicală, pacientul are nevoie de terapie de substituție hormonală pe toată durata vieții.

concluzie

Sindromul Cushing, simptomele acestei boli sunt asociate cu consecințe periculoase pentru viață.

Cu toate acestea, îndepărtarea chirurgicală a unei tumori a glandei nu contribuie întotdeauna la restaurarea completă a funcțiilor organelor și sistemelor afectate.

Pentru a recunoaște boala în timp, se recomandă să se consulte cu un endocrinolog. Dacă suspectați sindromul Cushing, trebuie să fiți testat pentru cortizol și alte studii hormonale.

Boala Icene cushing: simptome și tratament

Itsenko - boala lui Cushing

Endocrinologia distinge boala și sindromul Itsenko-Cushing (hipercorticoidismul primar). Ambele boli manifestă un complex comun al simptomelor, dar au o etiologie diferită.

Sindromul Itsenko-Cushing se bazează pe hiperproducția glucocorticoizilor de către tumorile hiperplastice ale cortexului suprarenale (corticosterom, glucosterom, adenocarcinom) sau hipercorticism datorită administrării pe termen lung a hormonilor glucocorticoizi exogeni. În unele cazuri, cu corticotropinoame ectopice care provin din celule ale sistemului APUD (cancer ovarian celular, cancer pulmonar, cancer pancreatic, intestin, timus, tiroidă etc.), se dezvoltă așa-numitul sindrom ectopic ACTH cu manifestări clinice similare.

În boala Itsenko-Cushing, leziunea primară este localizată la nivelul sistemului hipotalamo-pituitar, iar glandele endocrine periferice sunt implicate în patogeneza bolii a doua oară.

Boala Itsenko-Cushing se dezvoltă la femei de 3-8 ori mai des decât la bărbați; majoritatea femeilor în vârstă fertilă (25-40 de ani) sunt bolnavi.

Cursul bolii lui Itsenko-Cushing se caracterizează prin tulburări neuroendocrine grave: tulburări metabolice ale carbohidraților și mineralelor, un complex de simptome de tulburări neurologice, cardiovasculare, digestive, renale.

Cauzele bolii lui Cushing

Dezvoltarea bolii Itsenko-Cushing în majoritatea cazurilor se datorează prezenței hormonului adrenocorticotropic secretor al bazinului sau cromofobului hipofizar. Când leziunea tumorii a glandei pituitare la pacienți a evidențiat microadenom, macroadenom, adenocarcinom.

În unele cazuri, debutul bolii este asociat cu leziunile infecțioase anterioare ale sistemului nervos central (encefalită, arahnoidită, meningită), leziuni la cap și intoxicație.

La femei, boala Itsenko-Cushing se poate dezvolta pe fondul ajustării hormonale din cauza sarcinii, nașterii, menopauzei.

Baza patogenezei bolii lui Itsenko-Cushing este o încălcare a relației hipotalamo-hipofizo-suprarenale. Reducerea efectului inhibitor al mediatorilor de dopamină asupra secreției CRH (hormon eliberator corticotrop) conduce la hiperproducția ACTH (hormonul adrenocorticotropic).

Creșterea sintezei ACTH cauzează o cascadă de efecte suprarenale și extra-suprarenale. În glandele suprarenale crește sinteza glucocorticoizilor, androgenilor, într-o măsură mai mică - mineralocorticoizii.

Nivelurile crescute de glucocorticoizi au un efect catabolic asupra metabolismului protein-carbohidrat, care este însoțit de atrofie musculară și de țesut conjunctiv, hiperglicemie, deficiență relativă a insulinei și rezistență la insulină, urmată de dezvoltarea diabetului zaharat steroid. Încălcarea metabolismului grăsimilor determină dezvoltarea obezității.

Creșterea activității mineralocorticoidelor în boala Itsenko-Cushing activează sistemul renină-angiotensină-aldosteron, contribuind astfel la dezvoltarea hipokaliemiei și a hipertensiunii arteriale.

Efectul catabolic asupra țesutului osos este însoțit de leșiere și de o scădere a reabsorbției de calciu în tractul gastrointestinal și de apariția osteoporozei.

Proprietățile androgenice ale steroizilor provoacă disfuncții ovariene.

Severitatea bolii Itsenko-Cushing poate fi ușoară, moderată sau severă. Un grad slab al bolii este însoțit de simptome ușoare: funcția menstruală poate fi menținută, osteoporoza uneori absentă.

Cu severitate moderată a bolii lui Itsenko-Cushing, simptomele sunt pronunțate, dar complicațiile nu se dezvoltă.

O formă severă a bolii se caracterizează prin dezvoltarea de complicații: atrofie musculară, hipopotasemie, rinichi hipertensivi, tulburări mintale severe etc.

În funcție de rata de dezvoltare a modificărilor patologice, se face distincția între cursul progresiv și cel torpid al bolii lui Itsenko-Cushing.

Un curs progresiv se caracterizează printr-o creștere rapidă (în decurs de 6-12 luni) a simptomelor și a complicațiilor bolii; cu un curs torpid, se formează treptat modificări patologice, pe o perioadă de 3-10 ani.

Simptomele bolii lui Itsenko-Cushing

Când boala Itsenko-Cushing dezvoltă tulburări ale metabolismului grăsimilor, modificări ale sistemului osos, neuromuscular, cardiovascular, respirator, sexual, digestiv, psihic.

Pacienții cu boală Itsenko-Cushing se disting prin apariția cushingoid, cauzată de depunerea țesutului adipos în locuri tipice: pe față, gât, umeri, glande mamare, spate, abdomen.

Fața are o formă asemănătoare lunii, se formează o "îngustă" climacterică grasă în zona celei de-a VII-a vertebre cervicale, volumul pieptului și al abdomenului crește; în timp ce membrele rămân relativ subțiri. Pielea devine uscată, sub formă de fulgi, cu un model pronunțat de marmură purpurie, care se întinde în zona glandelor mamare, umerilor, abdomenului și hemoragiilor intradermice. Apariția acneei sau a fierbei este adesea observată.

Tulburările endocrine la femeile cu boală Itsenko-Cushing se manifestă ca nereguli menstruale, uneori amenoree. Exista parul excesiv al corpului (hirsutismul), cresterea parului facial si pierderea parului pe cap.

La bărbați, există o scădere și pierderea părului pe față și pe corp; scăderea dorinței sexuale, impotența.

Debutul bolii Itsenko-Cushing în copilărie poate duce la o întârziere în dezvoltarea sexuală datorată scăderii secreției hormonilor gonadotrope.

Schimbările în sistemul osos, care sunt o consecință a osteoporozei, se manifestă prin durere, deformare și fracturi osoase, la copii - întârzierea creșterii și diferențierea scheletului.

Tulburările cardiovasculare în boala Itsenko-Cushing pot include hipertensiune arterială, tahicardie, cardiopatie cu electrolitic-steroid, dezvoltarea insuficienței cardiace cronice.

Pacienții cu boală Cushing sunt susceptibili la frecvența frecventă a bronșitelor, a pneumoniei și a tuberculozei.

Înfrângerea sistemului digestiv este însoțită de apariția arsurilor la stomac, a durerii epigastrice, a dezvoltării gastritei hiperacide cronice, a diabetului steroidian, a ulcerului gastric și duodenal "steroid" și a sângerărilor gastrointestinale. Datorită afectării rinichilor și a tractului urinar, pot apărea pielonefrite cronice, urolitiază, nefroscleroză, insuficiență renală, până la uremie.

Tulburările neurologice în boala Itsenko-Cushing pot fi exprimate în dezvoltarea durerii, amiotrofelor, sindroamelor stem-cerebeloase și piramidale.

Dacă durerea și sindroamele amiotrofice sunt potențial reversibile sub influența terapiei adecvate a bolii Itsenko-Cushing, atunci sindroamele stem-cerebeloase și piramidale sunt ireversibile. Când sindromul cerebelos de sânge dezvoltă ataxie, nistagmus, reflexe patologice.

Sindromul sindrom piramidal se caracterizează printr-o hiperreflexie tendincioasă, o leziune centrală a nervilor faciali și hipoglossali cu simptome corespunzătoare.

În boala Itsenko-Cushing pot să apară tulburări mintale de tipul sindroamelor neurastenice, astne-dinamice, epileptiforme, depresive și hipocondriale. Caracterizat printr-o scădere a memoriei și inteligenței, letargia, o scădere a amplorii fluctuațiilor emoționale; pacienții pot prezenta gânduri suicidare obsesive.

Dezvoltarea tacticii de diagnostic și de tratament pentru boala Itsenko-Cushing necesită o cooperare strânsă între un endocrinolog, un neurolog, un cardiolog, un gastroenterolog, un urolog, un ginecolog.

În boala Itsenko-Cushing se observă modificări tipice ale parametrilor biochimici sanguin: hipercolesterolemie, hiperglobulinemie, hiperclorimie, hipernatremie, hipopotasemie, hipofosfatemie, hipoalbuminemie, scăderea activității fosfatazei alcaline.

Odată cu dezvoltarea diabetului zaharat steroid, se înregistrează glicozuria și hiperglicemia.

Studiul hormonilor de sânge evidențiază o creștere a cortizolului, ACTH, reninei; eritrocitele, proteinele, cilindrii granulați și hialini sunt detectați în urină, secreția de 17-KS, 17-OX, cortizolul este crescută.

În scopul diagnosticului diferențial al bolii și al sindromului Itsenko-Cushing, se efectuează teste de diagnosticare cu dexametazonă și metopiron (testul Liddle).

Excreția crescută a 17-ACS în urină după administrarea metopronului sau o scădere a excreției de 17-ACS cu mai mult de 50% după administrarea dexametazonei indică boala Itsenko-Cushing, în timp ce absența modificărilor în excreția 17-ACS este în favoarea sindromului Itsenko-Cushing.

Cu ajutorul radiografiei craniului (șaua turcă), sunt detectate macroadenoamele hipofizare; cu CT și IRM ale creierului cu introducerea microadenomelor de contrast (în 50-75% din cazuri). Radiografiile coloanei vertebrale prezintă semne de osteoporoză.

Examinarea glandelor suprarenale (ultrasunete a glandelor suprarenale, RMN ale glandelor suprarenale, scanare CT, scintigrafie) la boala Itsenko-Cushing dezvăluie hiperplazia bilaterală a suprareninei.

În același timp, o extindere asimetrică unilaterală a glandei suprarenale indică măsurarea glucozei.

Diagnosticul diferențial al bolii Itsenko-Cushing se efectuează cu același sindrom, sindromul hipotalamic pubertal, obezitatea.

Tratamentul bolii lui Cushing

Cu boala Itsenko-Cushing, este necesară eliminarea modificărilor hipotalamice, normalizarea secreției de ACTH și a corticosteroizilor și restabilirea metabolismului deranjat.

Terapia terapeutică, gamma, roentgenoterapia, terapia protonică a zonei hipotalamo-hipofizare, tratamentul chirurgical, precum și o combinație de metode diferite pot fi utilizate pentru a trata boala.

Terapia medicamentoasă este utilizată în stadiile inițiale ale bolii Itsenko-Cushing. Pentru a bloca funcția glandei hipofizare atribuită reserpină, bromocriptina.

În plus față de medicamentele care acționează la nivel central care suprimă secreția ACTH, blocanții de sinteză a hormonilor steroizi în glandele suprarenale pot fi utilizați în tratamentul bolii lui Cushing.

Terapia simptomatică are drept scop corectarea metabolismului proteinelor, mineralelor, carbohidraților și electroliților.

Gamma, terapia cu raze X și protoni este de obicei administrată pacienților care nu au date cu raze X pentru o tumoare hipofizară.

Una dintre metodele de radioterapie este implantarea stereotactică a izotopilor radioactivi în glanda pituitară.

În mod tipic, la câteva luni după radioterapie, apare o remisie clinică, care este însoțită de o scădere a greutății corporale, tensiunii arteriale, normalizarea ciclului menstrual și o scădere a afectării oaselor și a mușchilor. Iradierea glandei pituitare poate fi combinată cu adrenalectomia unilaterală sau cu distrugerea direcțională a substanței suprarenale hiperplastice.

În boala severă a lui Cushing, poate fi indicată eliminarea bilaterală a glandelor suprarenale (adrenalectomie bilaterală), care necesită o ST de lungă durată cu glucocorticoizi și mineralocorticoizi.

În cazul detectării adenomului hipofizar, îndepărtarea endoscopică transnasală sau transcraniană a tumorii, se efectuează criodestrucția transspenoidală.

După remisiunea adenomectomiei apare în 70-80% din cazuri, aproximativ 20% pot prezenta o recidivă a unei tumori pituitare.

Predicția și prevenirea bolii lui Cushing

Prognosticul bolii lui Itsenko-Cushing este determinat de durata, severitatea bolii, vârsta pacientului. Cu un tratament precoce și o boală ușoară la pacienții tineri, recuperarea completă este posibilă.

Durata lungă a bolii lui Itsenko-Cushing, chiar și odată cu eliminarea cauzei rădăcinii, duce la schimbări persistente în sistemul osos, cardiovascular, urinar, care încalcă capacitatea de a munci și agravează prognosticul.

Formele lansate de boala Itsenko-Cushing sunt fatale datorită adăugării de complicații septice, insuficiență renală.

Pacienții cu boală Itsenko-Cushing trebuie să fie supravegheați de un endocrinolog, de un cardiolog, de un neurolog, de un ginecolog-endocrinolog; evitați stresul fizic și psiho-emoțional excesiv, lucrați în schimbul de noapte. Prevenirea dezvoltării bolii Itsenko-Cushing este redusă la măsuri preventive generale - prevenirea TBI, intoxicația, neuroinfecția etc.

Sindromul Cushing: simptome și tratament

Categorie: Sistem endocrin 24254

Sindromul Itsenko-Cushing este un proces patologic, a cărui formare este influențată de nivelurile ridicate ale nivelului hormonilor glucocorticoizi. Principala este cortizolul. Terapia bolii trebuie să fie cuprinzătoare și să vizeze reducerea cauzei dezvoltării bolii.

Ce cauzează boala?

Sindromul Cushing poate să apară dintr-o varietate de motive. Boala este împărțită în trei tipuri: exogene, endogene și pseudosindrome. Fiecare dintre ele are propriile motive pentru educație:

  1. Exogen. Motivele dezvoltării sale includ o supradozaj sau o utilizare prelungită a steroizilor în timpul tratamentului unei alte afecțiuni. De regulă, steroizii utilizează când trebuie să vindecați astmul, artrita reumatoidă.
  2. Endogeni. Formarea lui provoacă un eșec intern în corp.
  3. Psevdosindrom. Există cazuri în care o persoană participă la simptome similare cu manifestările sindromului Cushing, dar de fapt nu este. O astfel de condiție apare din cauza intoxicației excesive, alcoolice într-o formă cronică, sarcină, stres, depresie.

Cum se manifestă boala?

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

Sindromul Cushing în fiecare pacient se manifestă în felul său. Motivul este că corpul unei anumite persoane reacționează în mod propriu la acest proces patologic. Următoarele sunt cele mai frecvente simptome:

  • creștere în greutate;
  • slăbiciune, oboseală;
  • părul excesiv;
  • osteoporoza.

Creșterea în greutate

Foarte des, simptomele bolii lui Cushing se manifestă într-o creștere rapidă a greutății. Acest prognostic este notat la 90% dintre pacienți. În același timp, straturile grase sunt depuse pe stomac, față, gât. Mâinile și picioarele, dimpotrivă, devin subțiri.

Atrofia masei musculare este remarcabilă pe umeri și picioare. Acest proces determină ca pacientul să aibă simptome asociate cu slăbiciune generală și oboseală.

În combinație cu obezitatea, o astfel de manifestare a bolii provoacă dificultăți considerabile pentru pacient în timpul exercițiilor fizice.

În anumite situații, o persoană poate fi rănită dacă se ridică sau se scufundă.

Îndepărtarea pielii

Un simptom similar la sindromul Cushing apare destul de des. Pielea are o umbră de marmură, excesul de uscăciune și are zone de hiperhidroză locală. Pacientul are blueness, tăieturile și rănile se vindecă foarte mult timp.

Formarea excesivă a părului

Aceste simptome sunt adesea vizitate de o femeie care are boala Itsenko-Cushing. Părul începe să se formeze pe piept, pe buza superioară și pe bărbie.

Motivul pentru această condiție este producția accelerată de către glandele suprarenale a hormonilor masculi - androgeni.

La femei, pe lângă acest simptom, se observă menstruație, iar la bărbați se observă impotență și scăderea libidoului.

osteoporoza

Această patologie este diagnosticată în 90% din cazuri la pacienții cu sindromul Cushing. Osteoporoza se manifestă prin sindromul durerii, care afectează oasele și articulațiile.

Nu este exclusă formarea fracturilor spontane ale coastelor și membrelor.

Dacă boala lui Itsenko-Cushing afectează corpul copilului, atunci există un decalaj considerabil al copilului în dezvoltarea creșterii.

cardiomiopatie

În cazul sindromului Cushing, această afecțiune afectează foarte des pacientul. Există cardiomiopatie, de regulă, de tip mixt. Hipertensiunea arterială, disfuncțiile electrolitice sau efectele catabolice ale steroizilor afectează formarea acesteia. La om, aceste simptome sunt observate:

În plus față de simptomele prezentate, sindromul Cushing poate provoca o astfel de patologie ca diabetul. Se determină în 10-20% din cazuri. Puteți regla zahărul din sânge cu ajutorul medicamentelor speciale.

În ceea ce privește sistemul nervos, apar astfel de manifestări:

  • letargie;
  • depresie;
  • euforie;
  • somn sărac;
  • steroizi psihoza.

Dezvoltarea bolii la copii

Boala Itsenko-Cushing este diagnosticată foarte rar la pacienții tineri. Dar gravitatea cursului ocupă o poziție de lider printre patologiile endocrine. Cel mai adesea afectează boala copiilor în vârstă înaintată. Dar nu putem exclude formarea procesului la copiii de vârstă preșcolară.

Procesul patologic acoperă atât de repede multe tipuri de metabolism, astfel încât diagnosticul și terapia trebuie efectuate cât mai curând posibil.

Primul semn al bolii la copii este obezitatea. Grăsimea este stocată în torsul superior. Fața dobândește o formă asemănătoare lunii, iar culoarea pielii este roșu-violet. La pacienții de vârstă preșcolară există o distribuție uniformă a țesutului gras subcutanat.

Întârzierea creșterii este diagnosticată la 90% dintre pacienți. În combinație cu excesul de greutate, aceasta duce la deshidratare. Întârzierea de creștere este caracterizată prin închiderea zonelor de creștere epifiza.

La copii, la fel ca la adulți, părul începe să crească, deși pubertatea adevărată este întârziată.

La băieți, aceste simptome sunt asociate cu o întârziere în dezvoltarea testiculelor și a penisului și la fete - în încălcarea funcției ovariene, a hipoplaziei uterine, a lipsei de umflare a glandelor mamare și a menstruației.

Scalpul începe să afecteze zonele corpului, cum ar fi spatele, coloana vertebrală, membrele.

O manifestare caracteristică a sindromului Cushing este o încălcare a trofismului pielii. Acest simptom este exprimat în formarea benzilor întinse.

Se concentrează, de regulă, pe abdomenul inferior, pe laturile, pe fese, pe suprafața interioară a coapsei. Aceste fâșii pot fi reprezentate atât în ​​singular, cât și în plural. Culoarea lor este roz și violet.

Pielea din acest proces devine uscată, subțire, este foarte ușor de rănit. Adesea, corpul copilului este afectat de ulcere, ciuperci, furunculoză. Zona pieptului, a feței și a spatelui are acnee.

Pe pielea trunchiului și a extremităților se formează erupții asemănătoare lichenului. Acrocianoza are loc. Pielea din zona feselor este însoțită de uscăciune, iar la atingere este rece.

Sindromul Itsenko-Cushing la copii

Boala Itsenko-Cushing se manifestă cel mai adesea la copii sub formă de osteoporoză a scheletului. Ca urmare, există o scădere a masei osoase. Ele devin fragile, de aceea apar adesea fracturi.

Leziunea se aplică osului plat și tubular. Atunci când apare o fractură, se observă propriile caracteristici clinice: absența sau reducerea bruscă a durerii la nivelul locului de fractură.

În timpul vindecării, se poate forma o dimensiune suficient de mare și un calus de lungă durată.

Sindromul Itsenko-Cushing provoacă modificări patologice relative la sistemul cardiovascular la copii. Aceasta se manifestă sub formă de hipertensiune arterială, tulburări electrolitice și insuficiență hormonală.

Creșterea tensiunii arteriale în acest caz este obligatorie. Acesta este un simptom persistent și timpuriu al bolii. Valorile presiunii depind de vârsta pacientului. El este mai tânăr, tensiunea arterială va fi mai mare.

Tahicardia este diagnosticată la aproape toți pacienții.

Tulburările neurologice și mentale apar la pacienții tineri. Următoarele caracteristici sunt caracteristice pentru astfel de simptome:

  • multifocale;
  • uzat;
  • severitate variabilă;
  • dinamism.

Deseori există o încălcare a psihicului. Această afecțiune se manifestă printr-o dispoziție depresivă, agitație, de multe ori pacienții suferă de gânduri suicidare. Când sindromul lui Cushing a atins o remisiune stabilă, toate aceste manifestări dispar rapid.

Copiii sunt adesea diagnosticați cu semne de diabet zaharat steroid, care are loc fără acidoză.

Activități terapeutice

Tratamentul bolii include mai întâi toate activitățile al căror scop este eliminarea cauzei patologiei și echilibrul fundalului hormonal. Sindromul Itsenko-Cushing poate sugera trei metode de tratament:

Itsenko-Cushing metodele de tratament al bolii

Este foarte important să se înceapă tratamentul la timp, conform statisticilor, în cazul în care tratamentul nu este început în primii 5 ani de la debut, moartea survine în 30-50% din cazuri.

Terapia de droguri

Acest tratament se concentrează pe un complex de medicamente a căror acțiune are ca scop reducerea producției de hormoni în cortexul suprarenalian.

Adesea, medicul prescrie medicamentul în combinație cu alte metode de tratament.

Pentru tratamentul sindromului Itsenko-Cushing, pacientul poate prescrie astfel de medicamente:

De regulă, aceste medicamente trebuie utilizate atunci când metoda chirurgicală de tratament nu a dat rezultate pozitive sau este pur și simplu imposibilă efectuarea operației.

Radioterapia

Utilizarea acestei metode de tratament este recomandabilă în cazul în care boala a fost cauzată de un adenom hipofizar. Terapia radiologică datorată efectului asupra glandei pituitare reduce producția de hormon adrenocorticotropic.

De regulă, această metodă de tratament este efectuată în combinație cu tratamentul medical sau chirurgical.

Adesea, datorită combinației cu medicamente se produce efectul sporit al radioterapiei asupra tratamentului sindromului Cushing.

Intervenție chirurgicală

Pentru tratamentul bolii este adesea prescrisă intervenția chirurgicală. Aceasta implică îndepărtarea adenomului prin tehnici de microchirurgie. Pacientul se îmbolnăvește foarte repede, iar eficiența unei astfel de terapii este de 70-80%.

Daca sindromul Cushing a fost cauzat de o tumora a cortexului suprarenale, atunci operatia include masuri pentru indepartarea acestui neoplasm.

Dacă boala este foarte dificilă, medicii vor elimina cele două glande suprarenale, în urma cărora pacientul va trebui să utilizeze glucocorticoidul ca terapie de substituție pe tot parcursul vieții.

Boala Itsenko-Cushing este o afecțiune caracterizată prin creșterea producției de hormoni glucocorticoizi de către glandele suprarenale.

Principalele manifestări ale bolii sunt obezitatea și tensiunea arterială ridicată.

Tratamentul oferă rezultate pozitive numai dacă toate procedurile terapeutice au fost efectuate în timp util.

Boli cu simptome similare:

Hyperandrogenism (simptome de potrivire: 6 din 20)

Hiperandrogenismul este o afecțiune patologică care apare la fete și femei și se caracterizează printr-un nivel crescut de androgeni în organism.

Androgenul este considerat un hormon masculin - este prezent și în corpul feminin, dar în cantități mici, prin urmare, atunci când crește nivelul acestuia, femeia are simptome caracteristice, inclusiv încetarea menstruației și infertilitatea, creșterea părului de sex masculin și altele. O schimbare a nivelurilor hormonale necesită o corecție urgentă, deoarece aceasta poate provoca dezvoltarea unei multitudini de patologii în corpul unei femei.

... Obezitate (simptome de potrivire: 5 din 20)

Obezitatea este o condiție a corpului în care depozitele grase încep să se acumuleze în fibre, țesuturi și organe.

Obezitatea, ale cărei simptome includ o creștere a greutății de 20% sau mai mult în comparație cu valorile medii, nu este numai cauza disconfortului general.

De asemenea, conduce la apariția unor probleme psiho-fizice în acest context, probleme cu articulațiile și coloana vertebrală, probleme legate de viața sexuală, precum și probleme asociate cu dezvoltarea altor condiții asociate cu astfel de modificări în organism.

... miocardită (simptome asemănătoare: 5 din 20)

Myocardita este un nume generic pentru procesele inflamatorii în mușchiul inimii sau miocardul. Boala poate apărea pe fundalul diferitelor infecții și leziuni autoimune, expunerea la toxine sau alergeni.

Există inflamație primară a miocardului, care se dezvoltă ca o boală independentă și secundară, atunci când patologia cardiacă este una dintre principalele manifestări ale unei boli sistemice.

Cu diagnosticul în timp util și tratamentul complex al miocarditei și a cauzelor sale, prognosticul pentru recuperare este cel mai de succes.

Premenopauza este o perioadă specială în viața unei femei, termenul fiind diferit pentru fiecare femeie. Acesta este un fel de decalaj între un ciclu menstrual slăbit și fuzzy și ultimele perioade menstruale care apar în timpul menopauzei.

... Myotonia (simptome de potrivire: 5 din 20)

Myotonia este o patologie determinată genetic care aparține categoriei bolilor neuromusculare. Este de remarcat faptul că, în funcție de soi, se poate manifesta la vârste diferite, și nu din momentul în care copilul se naște.

Principalul motiv pentru dezvoltarea bolii este transmiterea genei mutante copilului de la unul sau ambii părinți și pot fi complet sănătoși. Alte condiții care afectează dezvoltarea unei astfel de boli rare rămân necunoscute.

Sindromul Itsenko-Cushing - cauze și simptome, diagnostic și tratament al bolii la copii și adulți

Dacă rezultatele testului arată un exces de hormoni glucocorticoizi în glandele suprarenale, acesta este un semn al unei boli periculoase.

Boala Cushing este mai răspândită la femei, poate fi tratată prin metode conservatoare și chirurgicale.

Pacientul se confruntă cu simptome pronunțate, are nevoie de diagnostic în timp util.

Cauzele sindromului Cushing

Pentru unii pacienți, diagnosticul devine o surpriză neplăcută. În astfel de cazuri, dezechilibrul hormonal este precedat de administrarea de medicamente a hormonilor sintetici pentru tratamentul cu succes a stărilor autoimune ale corpului.

Vorbim despre diferite medicamente, de exemplu, Prednisolone, Solu-Medrol, Dexametazonă pentru injecții subcutanate în circulația sistemică.

Cu toate acestea, alte cauze ale sindromului Itsenko-Cushing sunt de asemenea cunoscute, având un caracter dobândit în practică, sunt deja considerate patologice.

Acestea erau motive exogene pentru care apare sindromul Cushing, dar boala caracteristică are o altă clasificare în funcție de etiologia procesului patologic. Deci:

  1. Psevdosindrom. O astfel de afecțiune anormală este similară cu cea a bolii Itsenko-Cushing, dar în realitate tulburările hormonale și concentrațiile ACTH sunt precedate de diabet zaharat supraponderal, congenital sau dobândit, alcoolism cronic, sarcină avansată, stare de depresie profundă și metabolism insuficient.
  2. Factor endogen. În acest caz, problemele de sănătate există într-adevăr și semnificative. Acestea sunt tumori ale glandei pituitare, tumori ale sistemului reproducător feminin, cancer pulmonar, procese tumorale ale cortexului suprarenalian, de exemplu, adenomul. Boala Itsenko-Cushing este în nevoie urgentă de o abordare integrată, este posibil intervenția chirurgicală.

Disfuncția hipofizei și a hipotalamului la început rămâne neobservată de către pacientul clinic. Oamenii învață despre diagnosticul de analiză biochimică a sângelui și, destul de accidental.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing apar ulterior, provocând o îngrijorare pentru propria sănătate. De exemplu, pacientul este îngrijorat de creșterea vegetației pe corp, apariția unei cocoși pe gât.

În plus, următoarele modificări ale stării generale de sănătate sunt caracteristice imaginii clinice a sindromului:

  • oboseală crescută;
  • slăbiciune musculară în boala Itsenko-Cushing;
  • relaxarea și reducerea tonusului musculaturii netede;
  • creșterea rapidă în greutate;
  • fața moonului (matronism);
  • osteoporoza cu hipercortizolism;
  • umbra de marmură a dermei cu manifestarea modelului vascular;
  • scăderea activității sistemului nervos: inhibare evidentă, pasivitate, absență;
  • semnele frecvente de hipertensiune arterială (salturi sub presiune);
  • broasca burta cu aspect de vergeturi;
  • depunerea de grăsimi în vertebrele cervicale;
  • supararea transpirației (creșterea producției de sebum);
  • afectarea funcțională a digestiei sistemice.

Sindromul Itsenko-Cushing - diagnostic

Pentru a determina sindromul hipercortizolismului în timp, este necesar să se efectueze o serie de teste de laborator. Dintre acestea, este necesar un test de sânge pentru a detecta cortizolul timp de mai multe zile.

În plus, atunci când se efectuează aceeași analiză, se evaluează 17-hidroxicorticosteroizii, se studiază nivelul ACTH. A doua condiție prealabilă pentru boala Itsenko-Cushing este studiul compoziției urinei. Aceasta este o analiză generală.

În acest fel, sindromul Itsenko-Cushing poate fi determinat, iar diagnosticul include și alte măsuri:

  • IRM ale hipofizei, glandelor suprarenale;
  • raze X;
  • Scanarea CT a sternului;
  • cercetarea radioizotopilor;
  • efectuând o serie de teste Itsenko-Cushing.

Sindromul Itsenko-Cushing la copii

Hyperfuncția glandelor suprarenale se poate dezvolta în copilărie. Tulburările electrolitice au o predispoziție genetică, dar, în practică, prevalează foarte rar.

Patogenia acestui sindrom este studiată individual, iar principalele simptome sunt hipertensiunea și obezitatea displazică.

Este posibil ca diabetul zaharat să se dezvolte în corpul copiilor.

Pentru a vindeca în final sindromul Itsenko-Cushing la copii, este important să se normalizeze hormonii, pentru a elimina disfuncția cortexului suprarenalian al pacientului.

Pentru a scăpa de patologie și a suprima evoluția acesteia, medicul curant recomandă cu insistență utilizarea metodelor conservatoare și chirurgicale din motive strict medicale.

Caracteristicile terapiei intensive sunt după cum urmează:

  1. Acceptarea hormonilor steroizi în asociere cu terapia gamma.
  2. Adenomectomia transspenoidală sau adrenalectomia.

Sindromul Itsenko-Cushing - tratament

Hyperadrenocorticismul necesită un diagnostic corect, o terapie prescrisă în timp util, în principal prin metode conservatoare. Când modificările necesare în nutriție, admisia obligatorie a medicamentelor, implicarea procedurilor de fizioterapie.

Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing presupune administrarea de hormoni sintetici pentru corectarea în timp a feței de tip cushingoid (în formă de lună).

În plus, sunt necesare antidepresive, agenți hipertensivi și alte grupuri farmacologice, în funcție de simptome.

Operația chirurgicală complicată pentru hipercorticism implică îndepărtarea unei tumori sau a altei focalizări a patologiei.

Înainte de efectuarea unei proceduri chirurgicale, este necesară pregătirea medicală.

Aceasta este în mod necesar insulină pentru diabet, preparate de calciu și potasiu, steroizi anabolizanți. După ce operația este efectuată pe un pacient cu o față în formă de lună.

Boala și sindromul lui Cushing

Atunci când hipercorticismul este observat o creștere a valorii cortizolului în sânge. Totuși, boala și sindromul prezintă o etiologie diferită a procesului patologic.

De exemplu, în cazul unei boli, acestea sunt patologii evidente ale sistemului hipotalamo-pituitar, în timp ce în sindrom vorbim de stimuli externi și interni externi. Sarcina principală a specialiștilor este să diferențieze corect o boală progresivă.

Numai în acest caz, sindromul sau boala Itsenko-Cushing se pot vindeca rapid, stabilizează hormonii, previne complicațiile periculoase de sănătate.

: Boala Itsenko-Cushing

Itsenko - boala Cushing - diagnostic, simptome, tratament

Itsenko - boala Cushing este o afecțiune neuroendocrină, caracterizată prin creșterea producției de hormoni suprarenale.

Se dezvoltă în principal la femeile în vârstă fertilă (25-40 de ani), apare de 3-8 ori mai des decât la bărbați.

Endocrinologul, gastroenterologul, neurologul, ginecologul, urologul și cardiologul sunt implicați în diagnostic și tratament.

motive

Dezvoltarea bolii Itsenko-Cushing este adesea cauzată de prezența unui adenom cromofob sau bazofil al glandei pituitare, care produce un hormon adrenocorticotropic. Când este detectată o tumoare în glanda pituitară la un pacient, adenocarcinomul, macro- sau microadenomul.

În unele cazuri, se stabilește o legătură între debutul patologiei și intoxicațiile anterioare, leziunile infecțioase ale sistemului nervos central și leziunile cerebrale traumatice.

La femei, boala Itsenko - Cushing apare pe fondul fluctuațiilor hormonale datorate pubertății, menopauzei, sarcinii, nașterii.

Fiecare dintre acești factori declanșează următorul mecanism: corticoliberin (hormonul hipotalamic) este produs în volume mari, ceea ce duce la o sinteză îmbunătățită a ACTH (hormonul hipofiz).

Aceasta din urmă cauzează o cascadă de efecte extra-suprarenale și suprarenale. În glandele suprarenale crește secreția de androgeni, glucocorticoizi, într-o măsură mai mică - mineralocorticoizi.

Creșterea conținutului de glucocorticoizi are un efect catabolic asupra metabolismului protein-carbohidrat, care provoacă hiperglicemia, atrofia țesutului conjunctiv și muscular, deficitul relativ de insulină și rezistența la insulină, cu apariția ulterioară a diabetului zaharat steroid. Încălcarea metabolismului grăsimilor este însoțită de dezvoltarea obezității.

clasificare

Gradul de dezvoltare al bolii Itsenko-Cushing poate fi ușor, moderat și sever. Gradul ușor este caracterizat prin simptome moderate severe.

În forma mijlocie, simptomele sunt luminoase, dar nu există consecințe negative.

Forma severă se caracterizează prin dezvoltarea de diverse complicații care împiedică performanța pacientului și conduc la dizabilități și deces.

Viteza de dezvoltare distinge cursul torpid și progresiv al bolii. Când se formează treptat procese patologice cu flux torpid, pe o perioadă de 3-10 ani. Cursul progresiv se caracterizează printr-o creștere rapidă (de peste 6-12 luni) a simptomelor și a complicațiilor.

simptome

Persoanele care suferă de această boală au un aspect aparte, datorită acumulării de țesut adipos în locurile tipice.

Fața are o formă asemănătoare lunii, în zona celei de-a VII-a vertebre cervicale se formează o așa-numită cocoașă de menopauză grasă, crește volumul abdomenului și pieptului. În același timp, picioarele și brațele rămân relativ subțiri.

Pielea, cu un model pronunțat de marmură purpurie, hemoragii intracutanate și vergeturi în abdomen, umerii și glandele mamare, fulgi și se usucă. Deseori marcat dezvoltarea de fier sau acnee.

Tulburările endocrine la femei se manifestă prin eșecuri ciclice, uneori - absența menstruației. Posibila cadere a parului pe cap si cresterea excesiva a acestora pe fata si corp.

La bărbați, există impotență, scăderea dorinței sexuale, reducerea și pierderea părului pe corp și pe față.

În copilărie, boala Itsenko - Cushing conduce la o întârziere în dezvoltarea sexuală datorată scăderii producției de hormoni gonadotropi.

Datorită dezvoltării osteoporozei, apar modificări ale sistemului osoasă. Acestea se manifestă prin fracturi, deformări și dureri în oase, la copii - întârzierea creșterii și formarea scheletului.

Tulburările cardiovasculare includ cardiopatia electrolitic-steroid, tahicardia, hipertensiunea arterială și insuficiența cardiacă cronică.

Persoanele cu această patologie au o probabilitate mai mare de a dezvolta pneumonie, bronșită și tuberculoză.

Înfrângerea sistemului digestiv se manifestă prin arsuri la stomac, gastrită cronică hiperacidică, durere epigastrică, sângerare gastrointestinală, ulcere steroidiene ale duodenului și stomacului, diabet steroidian. Ca urmare a tulburărilor funcționale ale tractului urinar și ale rinichilor, apar insuficiență renală până la uremie, pielonefrită cronică, nefroscleroză, urolitiază.

Tulburările neurologice sunt exprimate în dezvoltarea sindroamelor stem-cerebeloase, durere, piramide și amiotrofice. Sindroamele amiotrofice și ale durerii sunt potențial reversibile sub influența unui tratament adecvat al bolii Itsenko-Cushing.

Sindroamele sindrom piramidale și stem-cerebeloase sunt ireversibile. Sindromul sindrom piramidal este caracterizat printr-o leziune centrală a nervilor hipoglosoși și faciali, o hiperreflexie tendinică cu simptomele corespunzătoare.

Cu sindromul stem-cerebelar, apar reflexe patologice, nistagmus, ataxie.

În această boală sunt posibile tulburări psihice de tipul sindroamelor epileptiforme, neurastenice, hipocondriale, depresive, astno-dinamice. Caracterizată prin inhibiție emoțională, letargie, scăderea inteligenței și a memoriei. Gândurile sinucidere obsesive pot perturba pacientul.

diagnosticare

Pentru diagnostic, este evaluată prezența simptomelor de mai sus ale bolii Itsenko-Cushing. Apoi se efectuează un test de urină și sânge.

De obicei, rezultatele confirmă reducerea activității fosfatazei alcaline și prezența hipercolesterolemiei, hipofosfatemiei, hiperglobulinemiei, hipokaliemiei, hipercloriei, hipoalbuminemiei, hipernatremiei.

Odată cu dezvoltarea diabetului zaharat steroid, sunt înregistrate hiperglicemia și glicozuria. Un test de sânge pentru hormoni relevă niveluri ridicate de cortizol, renină, ACTH.

În cilindrii hialini și granule de urină, proteinele, eritrocitele sunt detectate, eliberarea cortizolului, 17-ОКС, 17-КС crește.

Mai multe informații sunt furnizate prin metode instrumentale pentru diagnosticarea bolii Itsenko-Cushing - radiografie a coloanei vertebrale, oase ale craniului și membrelor, CT și RMN ale creierului.

Ele prezintă tumori pituitare și distrugerea sistemului schelet.

Ecografia, imagistica radioizotopică și angiografia glandelor suprarenale vor evalua dimensiunea și gradul de funcționare al fiecărui strat.

Pentru diagnosticul diferențial al bolii Itsenko-Cushing, sunt prescrise eșantioane cu metopironă și dexametazonă (testul Liddle).

Patologia este importantă pentru a se distinge de sindromul hipercortizolismului (corticoblastomul sau corticosteroma), hipercortisolemia, dispituitarismul juvenil și sindromul hipotalamic, sindromul adrenogenital și obezitatea exogenă.

tratament

Tratamentul bolii lui Itsenko-Cushing are drept scop eliminarea modificărilor hipotalamice, restabilirea metabolismului afectat, normalizarea secreției corticosteroizilor și ACTH.

În acest scop, terapia de medicamente prescrisă, tratamentul chirurgical, terapia protonică a zonei hipotalamo-hipofizare, gamma, roentgenoterapia, terapia dieta și o combinație de metode diferite.

Terapia cu medicamente se efectuează în stadiile inițiale ale bolii. Pentru blocarea glandei hipofizare, este indicată bromocriptina și rezerpina.

În plus față de medicamentele cu acțiune centrală care suprimă producerea de ACTH, blocanții de sinteză a hormonilor steroizi în glandele suprarenale sunt eficienți în tratamentul patologiei.

În același timp, se efectuează un tratament simptomatic, care vizează corectarea metabolismului mineral, proteinelor, electroliților și carbohidraților.

Terapia cu raze X, gama și proton este indicată pentru pacienții care nu au date cu raze X confirmând prezența unei tumori hipofizare.

Dintre metodele de radioterapie se utilizează implantarea stereotactică a izotopilor radioactivi în glanda pituitară.

După câteva luni, apare o remisie clinică, în care ciclul menstrual se normalizează, scăderea tensiunii arteriale și a greutății corporale, iar deteriorarea sistemelor musculare și osoase scade.

Uneori iradierea glandei pituitare este combinată cu distrugerea direcțională (distrugere) a unei glande suprarenale hiperplatice sau cu adrenalectomie unilaterală (îndepărtarea chirurgicală a unei glande suprarenale).

În cazul unei boli severe, este necesară îndepărtarea bilaterală a glandelor suprarenale. Când se detectează un adenom hipofizar, se efectuează îndepărtarea tumorii endoscopice transcraniene (prin trepanarea craniului) sau transnasală (prin nas).

O metodă comună de tratament simptomatic al bolii Itsenko-Cushing este terapia dieta. Reglează metabolismul și se luptă cu complicațiile patologiei.

Cu pietre la rinichi și osteoporoză, este necesară normalizarea nivelurilor de calciu din organism. Experții recomandă creșterea cantității de produse care conțin vitamina D. Acestea sunt ouăle, brânza, laptele acru.

Ar trebui să se abțină de la acizi grași saturați, care sunt conținute în maioneză, unt, margarină.

În cazul obezității, starea pacientului va facilita consumul minim de grăsimi animale și sodiu (în primul rând sare), iar în cazuri grave - și fluide (până la 1,5-2 litri pe zi).

Dietul pentru boala ulcerului peptic, provocat de această patologie, implică mese frecvente de divizare. La alegerea produselor trebuie să vă concentrați pe tabelul numărul 1, 1A și 1B de către Pevzner.

Se elimină alimentele de copt, acru, gras, afumat și sărate, care stimulează secreția de suc gastric și agravează evoluția patologiei. Este de asemenea interzis să beți băuturi alcoolice puternice, cafea și ceai negru.

În perioada de exacerbare, este de dorit să consumați supe cu conținut scăzut de grăsimi, cereale, carne tocată și alte alimente ușoare.

În diabetul steroid, principiile de bază ale terapiei dietetice corespund tabelului nr. 9, conform lui Pevsner. În dietă trebuie redusă proporția de carbohidrați (nu mai mult de 200 g) și grăsimi (până la 40 g), precum și conținutul de proteine ​​(100-110 g).

În cazul insuficienței cardiace, scopul dieta este de a normaliza volumul de sânge circulant. Pacientului i se recomandă să urmeze tabelul de tratament nr. 10 conform lui Pevzner, pentru a limita consumul de apă (până la 1-1,5 litri pe zi) și sare (până la 1,5-2 g pe zi).

Posibile complicații

Cele mai grave complicații ale bolii sunt:

  • boala de pietre la rinichi;
  • peptic ulcer;
  • diabet de steroizi;
  • insuficiență cardiacă;
  • slăbirea sistemului imunitar.

Urolitiaza rinichilor se datorează scurgerii compușilor de calciu din oase. Ele nu sunt absorbite de țesutul osos, intră în sânge și se acumulează în cantități mari în pelvisul renal.

Treptat se formează pietre dure din ele, care perturbe fluxul de urină în uretere, rănesc epiteliul organului și provoacă colici renale.

De asemenea, această educație predispune la dezvoltarea infecțiilor (pielonefritei).

Tulburările metabolice afectează în mod negativ mucoasa gastrică. Primul este producția redusă de mucus, care în mod obișnuit înglobează pereții corpului.

Ea devine mai puțin protejată înainte de efectele agresive ale alimentelor acide, picante și solide.

De asemenea, încetinește rata de recuperare a celulelor mucoaselor, ceea ce crește riscul ulcerelor gastrice sau duodenale.

Diabetul zaharat cu boala Itsenko-Cushing se dezvoltă la 10-20% dintre pacienți. Patologia este mult mai ușoară decât diabetul clasic.

Nivelul de glucoză este reglementat de o dietă corect aleasă, fără a lua medicamente.

În cazuri avansate, diabetul zaharat provoacă încălcări grave.

Distrugerea hormonală în organism afectează celulele inimii, provocând tulburări de ritm și cardiomiopatie. Ca urmare, sângele este pompat prin vasele mai rău, se dezvoltă insuficiența cardiacă.

Chiar dacă boala lui Cushing a fost vindecată, modificările miocardului sunt ireversibile. Pacientul oboseste mai repede din munca zilnica si nu poate face fata efortului fizic greu.

Creșterea eliberării de corticosteroizi inhibă sistemul imunitar. Ca urmare, organismul devine mai susceptibil la diferite infecții. Pacienții suferă adesea de SARS, boli pielii pustuloase.

Prevenirea și prognoza

Persoanele cu simptome de boală Itsenko-Cushing ar trebui să fie observate la diverși specialiști și să evite exercițiile excesive psiho-emoționale și fizice. De asemenea, măsurile generale de prevenire includ lupta împotriva neuroinfecției, intoxicației, prevenirii leziunilor cerebrale traumatice etc.

Prognosticul bolii depinde de vârsta pacientului, de severitatea și durata procesului patologic. Cu un diagnostic precoce, un curs ușor și o vârstă de până la 30 de ani, rezultatul este favorabil.

În cazuri moderate, după normalizarea funcției cortexului suprarenal, persistă hipertensiunea arterială, osteoporoza, diabetul zaharat și tulburările ireversibile ale rinichilor și ale sistemului cardiovascular.

Cu o regresie completă a semnelor de boală, o persoană rămâne capabilă.

Adrenalectomia bilaterală conduce la insuficiență adrenală cronică. Aceasta necesită terapie de substituție pe toată durata vieții cu mineralocorticoid și glucocorticoid. În caz contrar, riscul de a dezvolta sindromul Nelson crește. De asemenea, a pierdut complet capacitatea de a lucra.

Ați Putea Dori, Hormoni Pro